ჰემოფილია A და B და C-ს შორის მთავარი განსხვავებაა ის, რომ ჰემოფილია A გამოწვეულია შედედების ფაქტორის VIII დეფიციტით, ხოლო ჰემოფილია B გამოწვეულია შედედების IX ფაქტორის დეფიციტით და ჰემოფილია C გამოწვეულია დეფიციტით. შედედების ფაქტორი XI.
ჰემოფილია A და B გამოწვეულია მემკვიდრეობითი X-დაკავშირებული რეცესიული თვისებით X ქრომოსომაზე მდებარე დეფექტური გენით. მამაკაცებს აქვთ ერთი X ქრომოსომა, ხოლო ქალებს ორი X ქრომოსომა. მამაკაცებში ჰემოფილიის დიაგნოზის მქონე ინდივიდი შეიცავს X ქრომოსომაზე დეფექტურ გენს. ამიტომ ჰემოფილიით დაავადებულთა უმეტესობა მამაკაცია. ჰემოფილია C არ მიჰყვება X-დაკავშირებულ შაბლონს, ვინაიდან მუტაცია ხდება მე-4 ქრომოსომაზე მდებარე გენში.ამიტომ, C ჰემოფილია ორივე სქესზე თანაბრად მოქმედებს.
რა არის ჰემოფილია A?
ჰემოფილია A არის მემკვიდრეობითი სისხლდენის დარღვევა, რომელიც გამოწვეულია სისხლის შედედების ფაქტორის VIII-ის ნაკლებობით. VIII ფაქტორი მნიშვნელოვანია სისხლის შედედების პროცედურისთვის. როდესაც ხდება მცირე ჭრილობა ან სისხლდენის დაზიანება, ხდება რეაქციების სერია სისხლის შედედების დასახმარებლად. ეს პროცესი ცნობილია როგორც კოაგულაციის კასკადი. იგი მოიცავს სპეციალურ ცილებს, რომლებსაც კოაგულაციის ფაქტორები ეწოდება. ფაქტორი VIII არის ერთ-ერთი ასეთი კოაგულაციის ფაქტორი. მნიშვნელოვანი ადგილები, რომლებზეც აისახება ჰემოფილია A არის სახსრები, კუნთები, ტვინი და საჭმლის მომნელებელი ტრაქტი. კუნთებისა და სახსრების სისხლჩაქცევები და ცერებრალური და საჭმლის მომნელებელი ტრაქტის სისხლჩაქცევები A ჰემოფილიის ჩვენებაა. A ჰემოფილიის სხვა სიმპტომებია სერიოზული ან მსუბუქი ტრავმის არაადეკვატური სისხლის შედედება; მძიმე შემთხვევაში, შეიძლება გამოიწვიოს სპონტანური სისხლდენა.
სურათი 01: X- დაკავშირებული რეცესიული თვისება
ჰემოფილია A-ს დიაგნოზი კეთდება კოაგულაციის ფაქტორის ანალიზის გამოყენებით. ჰემოფილიის მკურნალობის უმეტესობა მოიცავს დაკარგული ან დეფიციტური ცილოვანი ფაქტორის VIII-ის შეცვლას. აქედან გამომდინარე, ძირითადი წამალი არის კონცენტრირებული ფაქტორი VIII, რომელსაც ეწოდება შედედების ფაქტორი. ამ ფაქტორის ორი ტიპი არსებობს: პლაზმური და რეკომბინანტული. და ეს ფაქტორული თერაპია შეჰყავთ ვენაში.
რა არის ჰემოფილია B?
ჰემოფილია B არის მემკვიდრეობითი სისხლდენის დარღვევა, რომელიც გამოწვეულია სისხლის შედედების IX ფაქტორის ნაკლებობით. IX ფაქტორის ნაკლებობა სხვა ფაქტორებთან შედარებით იშვიათია და, შესაბამისად, ჰემოფილია B იშვიათი დაავადებაა. B ჰემოფილიის სიმპტომებია მარტივი სისხლჩაქცევები, საშარდე გზების სისხლდენა, რომელსაც ეწოდება ჰემატურია, ცხვირიდან სისხლდენა, რომელსაც ეწოდება ეპისტაქსია, და სისხლდენა სახსრებში, რომელიც ცნობილია როგორც ჰემართროზი. B ჰემოფილიით დაავადებულ პაციენტებს აღენიშნებათ უფრო მაღალი პაროდონტის დაავადებები პირის ღრუს ჰიგიენისა და ჯანმრთელობის დაცვის ნაკლებობით.
სურათი 02: ჰემოფილიის დიაგნოზი
ჰემოფილია B-ის ყველაზე თვალსაჩინო სიმპტომია ღრძილების სისხლდენა პირველადი კბილების ამოსვლის ან კბილის ამოღების დროს. მძიმე ჰემოფილია B იწვევს პირის ღრუს ქსოვილების, ტუჩების და ღრძილების სპონტანურ სისხლდენას. IX ფაქტორის დეფიციტი იწვევს სპონტანურ სისხლდენას ან მსუბუქ ტრავმას, თუ დაუყონებლივ მკურნალობთ. B ჰემოფილიის დიაგნოზი ტარდება კოაგულაციის სკრინინგის ტესტით, კოაგულაციის ფაქტორის ანალიზით და სისხლდენის ქულებით. B ჰემოფილიის მკურნალობა მოიცავს IX ფაქტორის ინტრავენურ ინფუზიას და სისხლის გადასხმას.
რა არის ჰემოფილია C?
ჰემოფილია C, რომელიც ასევე ცნობილია როგორც პლაზმური თრომბოპლასტინის წინამორბედი დეფიციტი, არის ჰემოფილიის მსუბუქი ფორმა, რომელიც გამოწვეულია სისხლის შედედების ფაქტორი XI-ის დეფიციტით.ჰემოფილია C არის აუტოსომური რეცესიული მემკვიდრეობა, ვინაიდან გენი მდებარეობს მე-4 ქრომოსომაზე. ჰემოფილია C ზოგჯერ ვლინდება სისტემური წითელი მგლურას მქონე პირებში. C ჰემოფილიით დაავადებულ პირებს სპონტანური სისხლდენა არ აქვთ. ამიტომ, გართულებები, როგორიცაა სისხლჩაქცევები, ყველაზე მეტად შეიძლება მოხდეს ოპერაციის ან სერიოზული ტრავმის შემდეგ. თუმცა, C ჰემოფილიის სიმპტომები მოიცავს ორალური სისხლდენა, ცხვირიდან სისხლდენა, სისხლი შარდთან ერთად, მშობიარობის შემდგომი სისხლდენა და ტონზილების სისხლდენა.
ჰემოფილიის C დიაგნოზი დამოკიდებულია გააქტიურებული ნაწილობრივი თრომბოპლასტინის დროის გახანგრძლივებულ კვლევაზე. ეს არის სისხლის ტესტი, რომელიც ახასიათებს სისხლის კოაგულაციას დროთა განმავლობაში. C ჰემოფილიის მკურნალობა არის მედიკამენტური ტრანექსამის მჟავა სისხლდენის ინციდენტის დროს ან მის შემდეგ. ახალი გაყინული პლაზმა ან რეკომბინანტული ფაქტორი XI შეჰყავთ სერიოზული შემთხვევების დროს.
რა მსგავსებაა A და B და C ჰემოფილიას შორის?
- ჰემოფილია A, B და C ასოცირდება სისხლის შედედების ფაქტორების დეფიციტთან.
- ეს არის გენეტიკური დარღვევები.
- უფრო მეტიც, სამივე ტიპი პასუხისმგებელია სპონტანურ სისხლჩაქცევებზე.
- მოლეკულური ტექნიკა, როგორიცაა PCR, შეიძლება გამოყენებულ იქნას სამივე მდგომარეობის დიაგნოსტირებისთვის.
რა განსხვავებაა A და B და C ჰემოფილიას შორის?
ჰემოფილია A, B და C არის მემკვიდრეობითი სისხლდენის დარღვევები, რომლებიც გამოწვეულია სისხლის შედედების ფაქტორების ნაკლებობით, შესაბამისად VIII, IX და XI. ამრიგად, ეს არის მთავარი განსხვავება A და B და C ჰემოფილიას შორის. გარდა ამისა, ჰემოფილია A და B ძირითადად გვხვდება მამაკაცებში, ხოლო ჰემოფილია C გავლენას ახდენს ორივე სქესის თანაბრად. გარდა ამისა, ჰემოფილია A და B არის X-დაკავშირებული რეცესიული, ხოლო ჰემოფილია C არის აუტოსომური რეცესიული.
ქვემოთ მოცემული ინფოგრაფიკა წარმოგიდგენთ განსხვავებებს A და B და C ჰემოფილიას შორის ცხრილის სახით გვერდიგვერდ შედარებისთვის.
რეზიუმე - ჰემოფილია A vs B vs C
ჰემოფილია A არის მემკვიდრეობითი სისხლდენის დარღვევა, რომელიც გამოწვეულია სისხლის შედედების ფაქტორის VIII-ის ნაკლებობით.ჰემოფილია B არის მემკვიდრეობითი სისხლდენის დარღვევა, რომელიც გამოწვეულია სისხლის შედედების ფაქტორი IX-ის ნაკლებობით. ჰემოფილია C, რომელიც ასევე ცნობილია როგორც პლაზმური თრომბოპლასტინის წინამორბედი დეფიციტი, არის ჰემოფილიის მსუბუქი ფორმა სისხლის შედედების ფაქტორი XI-ის დეფიციტის გამო. ჰემოფილია A და B გამოწვეულია X ქრომოსომაზე მდებარე დეფექტური გენით მემკვიდრეობითი X-დაკავშირებული რეცესიული ნიშნებით. ამის საპირისპიროდ, C ჰემოფილია დაკავშირებულია ქრომოსომაზე არსებული გენის დეფექტთან. ასე რომ, ეს აჯამებს განსხვავებას A და B და C ჰემოფილიას შორის.
