ჰემოფილია A vs B
ჰემოფილია არის სქესთან დაკავშირებული დაავადება, რომელიც ხასიათდება კოაგულაციის კასკადის შინაგანი ან პლაზმური გზის შედედების ფაქტორის დეფიციტით. ყველაზე ხშირად გავრცელებული ჰემოფილია არის ჰემოფილია A და ჰემოფილია B, რაც გამოწვეულია კოაგულაციის ფაქტორის VIII და IX ფაქტორის დეფიციტით, შესაბამისად. ორივე ეს ჰემოფილია ასოცირდება სქესის X ქრომოსომასთან; შესაბამისად, მამაკაცები ჩვეულებრივ ავადდებიან, ხოლო ქალები ჰემოფილიის ნიშან-თვისების მატარებლები არიან. ყოველი ორსულობის დროს, ქალს, რომელიც მოქმედებს როგორც ჰემოფილიის მატარებელი, აქვს 25% შანსი, რომ ამ დაავადებით ვაჟი გააჩინოს.ვინაიდან ყველა ქალიშვილს X ქრომოსომა მამისგან მემკვიდრეობით იღებს, ჰემოფილიით დაავადებული მამაკაცის ყველა ქალიშვილი იქნება მატარებელი. ჰემოფილია გავლენას ახდენს მეორად ჰომეოსტატზე. ფაქტორები VIII და IX სასიცოცხლოდ მნიშვნელოვანია X ფაქტორის გააქტიურებისთვის, რასაც მოჰყვება თრომბინის წარმოქმნა. თრომბინი, თავის მხრივ, იწვევს სისხლის კოაგულაციას ფიბრინის წარმოქმნით. როდესაც დაზიანება ხდება ჰემოფილიით დაავადებულ ინდივიდში, რადგან თრომბოციტების ფუნქცია ნორმალურია, წარმოიქმნება თრომბოციტების დანამატი. მაგრამ ფიბრინის წარმოქმნის ნაკლებობის გამო, დანამატი ვერ შეძლებს სტაბილიზაციას; აქედან გამომდინარე, ეს იწვევს უწყვეტ სისხლდენას დაზიანების გზით. დიაგნოზი ძირითადად კეთდება დაზარალებულის ოჯახის ისტორიის შემოწმებით. ვინაიდან ჰემოფილია სქესთან დაკავშირებული დაავადებაა, მისი განკურნება არ არსებობს. ერთადერთი მკურნალობა არის დეფიციტური ფაქტორის მიწოდება კონცენტრაციის გაზრდის დროს დაზარალებულთათვის.
ჰემოფილია A
ეს არის ჰემოფილიის ყველაზე გავრცელებული ტიპი, რომელიც შეიძლება მოხდეს 10 000 ცოცხალ ჩვილ მამაკაცში ერთში, ზოგადად პოპულაციაში.ეს დაავადება ხდება VIII კოაგულაციის ფაქტორის დეფიციტის გამო. სიმპტომატური პაციენტების უმეტესობას ამ ფაქტორის დონე 5%-ზე ნაკლები აქვს. A ჰემოფილიის სიმძიმე იყოფა მსუბუქ, ზომიერ და მძიმედ. ჩვეულებრივ პაციენტები, რომელთა ფაქტორების დონე 1%-ზე ნაკლებია, განიხილება მძიმე ჰემოფილიის მქონედ. პაციენტები, რომელთა ფაქტორების დონე 5%-ზე მეტია, განიხილება, როგორც მსუბუქი ჰემოფილია, ხოლო ფაქტორების დონის დიაპაზონი 1%-დან 5%-მდე, ითვლება ზომიერი ჰემოფილიის მქონედ.
ჰემოფილია B
სხვა ჰემოფილიათა შორის, ჰემოფილია B არის მეორე ყველაზე გავრცელებული ჰემოფილია, რომელიც ხდება IX ფაქტორის დეფიციტის გამო. ჰემოფილია B-ს ასევე უწოდებენ "საშობაო დაავადებას". ეს დაავადება პირველად 1952 წელს დაუსვეს. პლაზმაში ნორმალური IX ფაქტორის დონე 50%-დან 150%-მდეა. ფაქტორის დონიდან გამომდინარე, ჰემოფილიის სიმძიმე შეიძლება დაიყოს როგორც მსუბუქი, საშუალო და მძიმე. ფაქტორების დონეები, რომლებიც გამოიყენება სიმძიმის დასადგენად, მსგავსია A ჰემოფილიის დონის.
რა განსხვავებაა A და B ჰემოფილიას შორის?
• ჰემოფილია B ნაკლებად გავრცელებულია ვიდრე ჰემოფილია A.
• თუ გავითვალისწინებთ ზოგად პოპულაციას, ჰემოფილია B აწუხებს დაახლოებით ერთს 50000 ადამიანიდან, ხოლო A ჰემოფილია აწუხებს 10000-დან ერთზე ნაკლებს.
• ჰემოფილია A ხდება VIII ფაქტორის დეფიციტის გამო, ხოლო B ჰემოფილია ხდება IX ფაქტორის დეფიციტის გამო.
