ძირითადი განსხვავება - თრომბოციტოპენია ჰემოფილიასთან
სისხლში თრომბოციტების არანორმალურად დაბალი დონის არსებობას უწოდებენ თრომბოციტოპენიას. მას არ გააჩნია რაიმე გენეტიკური მიდრეკილება და ყველაზე ხშირად გამოწვეულია სხვადასხვა შეძენილი მიზეზებით, რომლებიც აფერხებენ თრომბოციტების გამომუშავებას. ამავდროულად, უფრო მიზანშეწონილია თრომბოციტოპენია განიხილებოდეს როგორც კლინიკური ნიშანი, ვიდრე ინდივიდუალური დაავადება. გარდა თრომბოციტოპენიის და რამდენიმე სხვა მდგომარეობისა, ჰემატოლოგიური დარღვევების დიდი უმრავლესობა განპირობებულია მემკვიდრეობითი გენეტიკური ეფექტებით, რომლებიც ყველაზე ხშირად გადაეცემა შთამომავლების მომავალ თაობას მდედრობითი სქესის მატარებლების მეშვეობით.ჰემოფილია არის ერთ-ერთი ასეთი ჰემატოლოგიური დაავადება, რომელიც თითქმის ექსკლუზიურად გვხვდება მამაკაცებში, რაც განპირობებულია VIII ან IX ფაქტორის დეფიციტით. თრომბოციტოპენიასა და ჰემოფილიას შორის მთავარი განსხვავება ისაა, რომ თრომბოციტოპენია არის თრომბოციტების დონის დაქვეითება, ხოლო ჰემოფილია არის VIII ან IX ფაქტორის კონცენტრაციის შემცირება.
რა არის თრომბოციტოპენია?
სისხლში თრომბოციტების არანორმალურად დაბალი დონის არსებობას უწოდებენ თრომბოციტოპენიას. ამ მდგომარეობის მქონე პაციენტებს აქვთ სისხლდენის ტენდენცია და სისხლდენა ძირითადად ხდება მცირე კაპილარებიდან და ვენულებიდან, ვიდრე დიდი გემებიდან. შესაბამისად, შეიძლება იყოს მრავალი პუნქტუაციური სისხლდენა სხეულის ქსოვილებში. კანზე, ეს ვლინდება თრომბოციტური პურპურის სახით, რომელიც ხასიათდება მცირე მეწამული ლაქების არსებობით.
სისხლდენა არ მოხდება მანამ, სანამ თრომბოციტების დონე არ დაეცემა 50000-ზე ქვემოთ/.
კლინიკური მახასიათებლები
- პეტექია
- მარტივი სისხლჩაქცევა
- ხანგრძლივი სისხლდენა მცირე ტრავმის შემდეგაც კი
- სისხლდენა ღრძილებიდან
- ეპისტაქსისი
- ჰემატურია
- ძლიერი მენსტრუალური სისხლდენა
- კანის მოყვითალო შეფერილობა (სიყვითლე)
სურათი 01: თრომბოციტური პურპურა
მიზეზები
- სპლენომეგალია
- ლეიკემია
- იდიოპათიური თრომბოციტოპენია
- ქრონიკული ალკოჰოლიზმი
- ვირუსული ინფექციები, როგორიცაა C ჰეპატიტი
- ორსულობა
- სხვადასხვა წამლის გვერდითი ეფექტები, როგორიცაა ჰეპარინი
- ჰემოლიზური ურემიული სინდრომი
გამოძიება
სისხლის სრული დათვლამ შეიძლება გამოავლინოს თრომბოციტების არანორმალურად დაბალი დონე. შეიძლება საჭირო გახდეს შემდგომი გამოკვლევები ძირითადი პათოლოგიის კლინიკური ეჭვის საფუძველზე.
მენეჯმენტი
- თუ თრომბოციტოპენია გამოწვეულია იმუნური პასუხით, იმუნური სუპრესანტები უნდა დაინიშნოს. კორტიკოსტეროიდები არის არჩევანის საშუალება არასასურველი ანთებითი პროცესების ჩასახშობად და თრომბოციტების წარმოების გასაძლიერებლად
- თრომბოციტების ლეტალურად დაბალმა დონემ შეიძლება მოითხოვოს სისხლის პროდუქტებისა და თრომბოციტების დაუყონებლივ გადასხმა სიცოცხლისთვის საფრთხის თავიდან აცილების მიზნით
- თუ სპლენომეგალია არის თრომბოციტოპენიის მიზეზი, აუცილებელია ელენთის ქირურგიული რეზექცია.
- შეიძლება საჭირო გახდეს სხვა სამედიცინო და ქირურგიული ჩარევა ძირითადი პათოლოგიის მიხედვით
რა არის ჰემოფილია?
ჰემოფილია არის ჰემატოლოგიური დაავადება, რომელიც თითქმის ექსკლუზიურად გვხვდება მამაკაცებში. უმეტეს შემთხვევაში, ეს დაავადება გამოწვეულია შედედების ფაქტორის VIII დეფიციტით, ამ შემთხვევაში იგი ცნობილია როგორც კლასიკური ჰემოფილია ან ჰემოფილია A. ჰემოფილიის სხვა ნაკლებად ხშირად გამოვლენილი ფორმა, რომელიც ცნობილია როგორც ჰემოფილია B, გამოწვეულია. შედედების ფაქტორი IX დეფიციტი.
ამ ორივე ფაქტორის მემკვიდრეობა ქალის ქრომოსომების მეშვეობით ხდება. შესაბამისად, ქალის ჰემოფილიის მიღების შანსი უკიდურესად დაბალია, რადგან ნაკლებად სავარაუდოა, რომ მათი ორივე ქრომოსომა ერთდროულად განიცადოს მუტაცია. ქალებს, რომელთა მხოლოდ ერთი ქრომოსომა დეფიციტია, ჰემოფილიის მატარებლებს უწოდებენ.
სურათი 02: ჰემოფილიის გენეტიკური გადაცემა
კლინიკური მახასიათებლები
მძიმე ჰემოფილია (ფაქტორების კონცენტრაცია 1IU/dL-ზე ნაკლები)
ამას ახასიათებს სპონტანური სისხლდენა ადრეული ასაკიდან, როგორც წესი, სახსრებსა და კუნთებში. სათანადო მკურნალობის არარსებობის შემთხვევაში, პაციენტს შეიძლება ჰქონდეს სახსრების დეფორმაციები და შეიძლება დაინვალიდდეს.
ზომიერი ჰემოფილია (ფაქტორების კონცენტრაცია არის 1-5 სე/დლ შორის)
ეს ასოცირდება ტრავმის შემდეგ მძიმე სისხლდენასთან და ზოგჯერ სპონტანურ სისხლდენასთან.
მსუბუქი ჰემოფილია (ფაქტორების კონცენტრაცია 5 სე/დლ-ზე მეტია)
ამ მდგომარეობაში არ არის სპონტანური სისხლდენა. სისხლდენა ხდება მხოლოდ ტრავმის შემდეგ ან ოპერაციების დროს.
გამოძიება
- პროთრომბინის დრო ნორმალურია
- APTT გაიზარდა
- ფაქტორის VIII ან IX ფაქტორის დონეები არანორმალურად დაბალია
მკურნალობა
ფაქტორების VIII ან IX ინტრავენური ინფუზია მათი დონის ნორმალიზებისთვის
ფაქტორის VIII ნახევარგამოყოფის პერიოდი არის 12 საათი. ამიტომ ის უნდა დაინიშნოს დღეში ორჯერ მაინც, რომ შენარჩუნდეს შესაბამისი დონე. მეორეს მხრივ, საკმარისია IX ფაქტორის შეყვანა კვირაში ერთხელ, რადგან მას აქვს უფრო გრძელი ნახევარგამოყოფის პერიოდი 18 საათი.
რა მსგავსებაა თრომბოციტოპენიასა და ჰემოფილიას შორის?
- ორივე ჰემატოლოგიური დარღვევაა.
- არანორმალური სისხლდენა არის როგორც თრომბოციტოპენიის, ასევე ჰემოფილიის ყველაზე გავრცელებული და გამორჩეული კლინიკური მახასიათებელი.
რა განსხვავებაა თრომბოციტოპენიასა და ჰემოფილიას შორის?
თრომბოციტოპენია vs ჰემოფილია |
|
| სისხლში თრომბოციტების არანორმალურად დაბალი დონის არსებობას უწოდებენ თრომბოციტოპენიას. | ჰემოფილია არის ჰემატოლოგიური დაავადება, რომელიც თითქმის ექსკლუზიურად გვხვდება მამაკაცებში. |
| დეფიციტი | |
| არის თრომბოციტების დეფიციტი. | არის VIII ან IX ფაქტორის დეფიციტი. |
| სისხლდენა | |
| სისხლდენა ძირითადად ხდება მცირე კაპილარებიდან და ვენულებიდან. | დიდი სისხლძარღვები ჰემოფილიის დროს სისხლდენის ყველაზე გავრცელებული ადგილია. |
| გენეტიკა | |
| ეს არ არის გენეტიკური აშლილობა. | ეს არის გენეტიკური აშლილობა. |
| პაციენტები | |
| როგორც მამაკაცები და ქალები ერთნაირად ავადდებიან. | ეს თითქმის ექსკლუზიურად მოქმედებს მამაკაცებზე. |
| კლინიკური მახასიათებლები | |
|
ყველაზე შესამჩნევი კლინიკური ნიშნებია, · პეტექია · მარტივი სისხლჩაქცევა · ხანგრძლივი სისხლდენა მცირე ტრავმის შემდეგაც კი · სისხლდენა ღრძილებიდან · ეპისტაქსისი · ჰემატურია · მძიმე მენსტრუალური სისხლდენა · კანის მოყვითალო შეფერილობა (სიყვითლე) |
კლინიკური სურათი განსხვავდება დაავადების სიმძიმის მიხედვით. · მძიმე ჰემოფილია (ფაქტორების კონცენტრაცია 1IU/dL-ზე ნაკლებია) არის სპონტანური სისხლდენა ადრეული ასაკიდან, როგორც წესი, სახსრებსა და კუნთებში. სათანადო მკურნალობის არარსებობა შეიძლება იყოს სახსრების დეფორმაციის მიზეზი · ზომიერი ჰემოფილია (ფაქტორების კონცენტრაცია არის 1-5 სე/დლ შორის) ეს ასოცირდება ტრავმის შემდეგ მძიმე სისხლდენასთან და ზოგჯერ სპონტანურ სისხლდენასთან. · მსუბუქი ჰემოფილია (ფაქტორების კონცენტრაცია 5 სე/დლ-ზე მეტია) ამ მდგომარეობაში არ არის სპონტანური სისხლდენა. სისხლდენა ხდება მხოლოდ ტრავმის შემდეგ ან ოპერაციების დროს. |
| მიზეზები | |
|
თრომბოციტოპენიის ყველაზე გავრცელებული მიზეზებია, · სპლენომეგალია · ლეიკემია · იდიოპათიური თრომბოციტოპენია · ქრონიკული ალკოჰოლიზმი · ვირუსული ინფექციები, როგორიცაა ჰეპატიტი C · ორსულობა · სხვადასხვა წამლების გვერდითი ეფექტები, როგორიცაა ჰეპარინი · ჰემოლიზური ურემიული სინდრომი |
ჰემოფილია არის თანდაყოლილი დაავადება, რომელსაც არ აქვს ცნობილი შეძენილი მიზეზები. |
| გამოძიება | |
| სისხლის სრული დათვლამ შეიძლება გამოავლინოს თრომბოციტების არანორმალურად დაბალი დონე. |
დიაგნოსტიკა ხდება შემდეგი გამოკვლევების შედეგებით · პროთრომბინის დრო - ნორმალური · APTT – გაიზარდა · ფაქტორი VIII ან ფაქტორი IX დონეები - არანორმალურად დაბალი |
| მენეჯმენტი | |
|
· თუ თრომბოციტოპენია გამოწვეულია იმუნური პასუხით, იმუნური სუპრესანტები უნდა დაინიშნოს. კორტიკოსტეროიდები არის არჩევანის საშუალება არასასურველი ანთებითი პროცესების ჩასახშობად და თრომბოციტების წარმოების გასაძლიერებლად · თრომბოციტების ლეტალურად დაბალი დონე მოითხოვს სისხლის პროდუქტებისა და თრომბოციტების დაუყონებლივ ტრანსფუზიას სიცოცხლისთვის საშიში გართულებების თავიდან ასაცილებლად. · თუ სპლენომეგალია არის თრომბოციტოპენიის მიზეზი, აუცილებელია ელენთის ქირურგიული რეზექცია. · შეიძლება საჭირო გახდეს სხვა სხვა სამედიცინო და ქირურგიული ჩარევა ძირითადი პათოლოგიის მიხედვით. |
ფაქტორების VIII ან IX ინტრავენური ინფუზია მათი დონის ნორმალიზებისთვის არის ძირითადი ჩარევა ჰემოფილიის მართვაში. |
რეზიუმე - თრომბოციტოპენია vs ჰემოფილია
სისხლში თრომბოციტების არანორმალურად დაბალი დონის არსებობას უწოდებენ თრომბოციტოპენიას. ჰემოფილია, თავის მხრივ, არის ჰემატოლოგიური დარღვევა, რომელიც გამოწვეულია VIII ან IX ფაქტორის დეფიციტით და თითქმის ექსკლუზიურად გვხვდება მამაკაცებში. თრომბოციტოპენიასა და ჰემოფილიას შორის მთავარი განსხვავება ისაა, რომ თრომბოციტოპენიის დროს თრომბოციტების დონე იკლებს, მაგრამ ჰემოფილიის დროს VIII ან IX ფაქტორის კონცენტრაცია არანორმალურად მცირდება.
