ძირითადი განსხვავება - პოლიციტემია ვერას პოლიციტემიასთან
პოლიციტემია განისაზღვრება, როგორც წითელი უჯრედების რაოდენობის, ჰემოგლობინის და PCV-ის მატება. ეს მდგომარეობა შეიძლება გამოწვეული იყოს სხვადასხვა მიზეზით. როდესაც პაციენტი ავადდება პოლიციტემიით, როგორც ძირითადი დაავადების მდგომარეობის შემდგომი, ეს ცნობილია, როგორც მეორადი პოლიციტემია. თავის მხრივ, ჰემოგლობინის სინთეზზე პასუხისმგებელი ფიზიოლოგიური მექანიზმების პირველადი დარღვევის გამო პოლიციტემია ცნობილია როგორც პირველადი პოლიციტემია. პოლიცითემია ვერა არის პირველადი პოლიციტემიის ყველაზე გავრცელებული მიზეზი და ის განისაზღვრება, როგორც კლონური ღეროვანი უჯრედების დარღვევა, რომლის დროსაც ხდება პლურიპოტენტური წინამორბედი უჯრედის ცვლილება, რაც იწვევს ერითროიდული, მიელოიდური და მეგაკარიოციტური წინამორბედი უჯრედების გადაჭარბებულ პროლიფერაციას.პოლიციტემიასა და ვერას შორის მთავარი განსხვავება ისაა, რომ პოლიციტემია არის წითელი უჯრედების რაოდენობის, ჰემოგლობინისა და PCV-ს ზრდა, ხოლო პოლიციტემია ვერა არის პოლიციტემიის ერთ-ერთი მიზეზი.
რა არის პოლიციტემია?
პოლიციტემია განისაზღვრება, როგორც წითელი უჯრედების რაოდენობის, ჰემოგლობინის და PCV-ის მატება. არსებობს პოლიციტემიის ორი ძირითადი ფორმა, როგორც აბსოლუტური ერითროციტოზი და ფარდობითი ერითროციტოზი; აბსოლუტური ერითროციტოზის დროს აღინიშნება წითელი უჯრედების მოცულობის ჭეშმარიტი მატება, ხოლო ფარდობითი ერითროციტოზის დროს აღინიშნება პლაზმის მოცულობის შემცირება ნორმალური წითელი უჯრედების მოცულობით.
მიზეზები
პირველადი პოლიციტემია
- ვერას პოლიციტემია
- მუტაციები ერითროპოეტინის რეცეპტორში
- მაღალი ჟანგბადთან დაკავშირებული ჰემოგლობინი
მეორადი პოლიციტემია
– ერითროპოეტინის ჰიპოქსიური მატება
- მაღალი სიმაღლე
- ფილტვის ქრონიკული დაავადება
- გულის დაავადება
- ძილის აპნოე
- ავადმყოფი სიმსუქნე
- ძლიერი მოწევა
- ჰემოგლობინის მომატებული აფინურობა
– ერითროპოეტინის არასათანადო ზრდა
- თირკმლის უჯრედოვანი კარცინომა
- ჰეპატოცელულარული კარცინომა
- თირკმელზედა ჯირკვლის სიმსივნე
- ცერებრალური ჰემანგიობლასტომა
- მასიური საშვილოსნოს ლეიომიომა
- ერითროპოეტინის გადაჭარბებული მიღება
ერითროპოეტინის დონე ნორმალურია ან მომატებულია მეორადი პოლიციტემიის დროს.
მეორადი პოლიციტემიები მკურნალობენ გამომწვევი მიზეზის მენეჯმენტით.ნებისმიერი სიმსივნე, რომელიც პირდაპირ ან ირიბად იწვევს ერითროპოეტინის წარმოების ზრდას, ქირურგიულად უნდა ამოიკვეთოს. მძიმე მწეველებზე უფრო მეტად დაზარალდებიან მეორადი პოლიციტემია, ვინაიდან კარბოქსილირებული ჰემოგლობინის მომატებული დონე ასტიმულირებს ერითროპოეტინის წარმოების ბუნებრივ გზებს. თრომბოზი, სისხლდენა და გულის უკმარისობა მეორადი პოლიციტემიის გართულებაა. ვენექცია ასევე შეიძლება სასარგებლო იყოს სიმპტომების შესამსუბუქებლად, განსაკუთრებით თუ PCV 0.55-ზე მეტია/მიკროლიტრზე.
რა არის პოლიცითემია ვერა?
ვერას პოლიცითემია არის კლონური ღეროვანი უჯრედების დარღვევა, რომლის დროსაც ხდება პლურიპოტენტური წინამორბედი უჯრედის ცვლილება, რაც იწვევს ერითროიდული, მიელოიდური და მეგაკარიოციტური პროგენიტორული უჯრედების გადაჭარბებულ პროლიფერაციას. ამ მდგომარეობით დაავადებული პაციენტების დიდ უმრავლესობას აქვს შეძენილი მუტაციები JAK2 გენში.
კლინიკური მახასიათებლები
არის მზაკვრული დასაწყისი. ტიპიური პრეზენტაცია არის 60 წელზე მეტი ასაკის ხანდაზმული პაციენტი, რომელიც უჩივის დაღლილობას, დეპრესიას, ვერტიგოს და ტინიტუსს.
ამ არასპეციფიკური სიმპტომების გარდა, პაციენტს შეიძლება ჰქონდეს
- ჰიპერტენზია
- სტენოკარდია
- წყვეტილი კლოდიკა
- სისხლდენის ტენდენცია
- ძლიერი ქავილი კარგი აბაზანის შემდეგ
- გუტი
- სისხლჩაქცევები
- თრომბოზი
- პლეთორა
დიაგნოსტიკური კრიტერიუმები
ძირითადი კრიტერიუმები
- ჰემოგლობინის დონე 185 გ/ლ-ზე მეტი მამაკაცებში და 165 გ/ლ ქალებში
- JAK2 მუტაციის არსებობა
მცირე კრიტერიუმები
- ძვლის ტვინის ბიოფსია, რომელიც აჩვენებს ჰიპერცელულურობას პანმიელოზის მქონე ასაკისთვის
- შრატში ერითროპოეტინის დონის დაქვეითება
- ენდოგენური ერითროიდების წარმოქმნის კოლონია in vitro
სულ მცირე ერთი უმნიშვნელო კრიტერიუმი ორივე ძირითადი კრიტერიუმით და ერთი ძირითადი კრიტერიუმი რომელიმე უმნიშვნელო კრიტერიუმით უნდა იყოს წარმოდგენილი PV-ის დიაგნოზის დასადგენად.
მენეჯმენტი
მენეჯმენტის მიზანია ნორმალური სისხლის ანალიზის შენარჩუნება ისეთი გართულებების თავიდან ასაცილებლად, როგორიცაა თრომბოზი. შემდეგი ინტერვენციები არის ძირითადი საყრდენი PV მენეჯმენტში
- ვენექცია
- ქიმიოთერაპია
- ასპირინის დაბალი დოზების შეყვანა იმ პაციენტებისთვის, რომლებსაც ადრე ჰქონდათ თრომბის ეპიზოდები.
- ანაგრელიდის შეყვანა მეგაკარიოციტების დიფერენციაციის თავიდან ასაცილებლად
PV-ით დაავადებულთა 30%-ს შეიძლება ჰქონდეს მიელოფიბროზი, ხოლო პაციენტების 5%-ს შეიძლება ჰქონდეს მიელობლასტური ლეიკემია.
რა მსგავსებაა პოლიციტემიასა და ვერას პოლიცითემიას შორის?
ვერას პოლიცითემია არის პირველადი პოლიციტემიის ყველაზე გამორჩეული მიზეზი
რა განსხვავებაა პოლიციტემიასა და ვერას პოლიციტემიას შორის?
პოლიცითემია ვერას პოლიციტემიის წინააღმდეგ |
|
| პოლიციტემია განისაზღვრება, როგორც წითელი უჯრედების რაოდენობის, ჰემოგლობინის და PCV-ის ზრდა. | ვერას პოლიცითემია არის კლონური ღეროვანი უჯრედების დარღვევა, რომლის დროსაც ხდება პლურიპოტენტური წინამორბედი უჯრედის ცვლილება, რაც იწვევს ერითროიდული, მიელოიდური და მეგაკარიოციტური წინამორბედი უჯრედების გადაჭარბებულ პროლიფერაციას.. |
| მიზეზები | |
|
პირველადი პოლიციტემია
მეორადი პოლიციტემია– ერითროპოეტინის ჰიპოქსიური მატება
– ერითროპოეტინის არასათანადო ზრდა
|
ვერას პოლიცითემია, რომელიც არის პირველადი პოლიციტემიის ყველაზე გამორჩეული მიზეზი, განპირობებულია JAK2 გენის მუტაციით. |
| მენეჯმენტი | |
|
მენეჯმენტის მიზანია ნორმალური სისხლის ანალიზის შენარჩუნება ისეთი გართულებების თავიდან ასაცილებლად, როგორიცაა თრომბოზი. შემდეგი ინტერვენციები არის ძირითადი საყრდენი PV მენეჯმენტში
PV-ით დაავადებულთა 30%-ს შეიძლება ჰქონდეს მიელოფიბროზი და პაციენტთა 5%-ს შეიძლება ჰქონდეს მიელობლასტური ლეიკემია. |
| გართულება | |
| თრომბოზი, გულის უკმარისობა და სისხლჩაქცევები არის პოლიციტემიის ძირითადი გართულებები, რომლებიც გამოწვეულია სხვადასხვა მიზეზით, გარდა პოლიციტემიისა. | თრომბოზის, გულის უკმარისობისა და სისხლდენის გარდა, პაციენტებს შეიძლება განუვითარდეთ მიელოფიბროზი და მიელობლასტური ლეიკემია. |
რეზიუმე – პოლიციტემია ვერას პოლიცითემიის წინააღმდეგ
პოლიციტემია განისაზღვრება, როგორც წითელი უჯრედების რაოდენობის, ჰემოგლობინის და PCV-ის მატება. პოლიცითემია ვერა არის კლონური ღეროვანი უჯრედების დარღვევა, რომლის დროსაც ხდება პლურიპოტენტური წინამორბედი უჯრედის ცვლილება, რაც იწვევს ერითროიდული, მიელოიდური და მეგაკარიოციტური პროგენიტორული უჯრედების გადაჭარბებულ პროლიფერაციას. ძირითადად, პოლიციტემიასა და ვერას პოლიციტემიას შორის განსხვავება არ არის. პოლიცითემია ვერა არის პოლიციტემიის ერთ-ერთი მიზეზი, რომელიც გამოწვეულია JAK2 გენის დეფექტით.
