HLH-სა და MAS-ს შორის მთავარი განსხვავება ისაა, რომ HLH (ჰემოფაგოციტური ლიმფოჰისტიოციტოზი) არის მძიმე, სიცოცხლისათვის საშიში ჰემატოლოგიური დაავადება, ხოლო MAS (მაკროფაგების აქტივაციის სინდრომი) არის მძიმე, სიცოცხლისთვის საშიში რევმატული დაავადება..
ციტოკინური ქარიშხალი ასევე ცნობილია როგორც ჰიპერციტოკინემია. ეს არის ფიზიოლოგიური რეაქცია ადამიანებში და სხვა ცხოველებში, რომელშიც თანდაყოლილი იმუნური სისტემა იწვევს ციტოკინების უკონტროლო და გადაჭარბებულ გამოყოფას. ციტოკინები არის ანთების საწინააღმდეგო სასიგნალო მოლეკულები. თუმცა, ციტოკინების დიდი რაოდენობით მოულოდნელმა გამოყოფამ შეიძლება გამოიწვიოს მულტისისტემური ორგანოს უკმარისობა. HLH და MAS არის ორი სამედიცინო მდგომარეობა, რამაც შეიძლება გამოიწვიოს ციტოკინის ქარიშხალი.
რა არის HLH (ჰემოფაგოციტური ლიმფოჰისტიოციტოზი)?
HLH (ჰემოფაგოციტური ლიმფოჰისტიოციტოზი) არის იშვიათი ჰემატოლოგიური დარღვევა, რომელიც ხშირად გვხვდება ბავშვებში, ვიდრე მოზრდილებში. ეს არის სიცოცხლისათვის საშიში დაავადება. ის იწვევს მძიმე ჰიპერ ანთებას გააქტიურებული ლიმფოციტების და მაკროფაგების გამრავლების გზით. ჩვეულებრივ, HLH ხასიათდება მორფოლოგიურად კეთილთვისებიანი ლიმფოციტების და მაკროფაგების გამრავლებით, რომლებიც გამოყოფენ ჭარბი რაოდენობით ანთებით ციტოკინებს. ამიტომ, HLH კლასიფიცირდება როგორც ციტოკინური ქარიშხლის სინდრომი.
სურათი 01: HLH
არსებობს ჰემოფაგოციტური ლიმფოჰისტიოციტოზის მემკვიდრეობითი და არამემკვიდრეობითი მიზეზები. უფრო მეტიც, არსებობს HLH-ის ორი ტიპი: პირველადი და მეორადი. პირველადი HLH გამოწვეულია გენებში მუტაციების ინაქტივირებით, რომლებიც კოდირებენ ციტოტოქსიურ T უჯრედებს და NK უჯრედებს მიზნობრივი ინფიცირებული უჯრედების მოსაკლავად.მუტაციურ გენებს მიეკუთვნება UNC13D, STX11, RAB27A, LYST, PRF11, SH2DIA, BIRC4, ITK, CD27 და MAGT1. მეორადი HLH ასოცირდება ავთვისებიან და არაავთვისებიან დაავადებებთან, რომლებიც ასუსტებს იმუნური სისტემის უნარს შეტევა EBV ინფიცირებულ უჯრედებზე. ავთვისებიანი დაავადებები მოიცავს T უჯრედის ლიმფომას, B უჯრედულ ლიმფომას, მწვავე ლიმფოციტურ ლეიკემიას და ა.შ. არაავთვისებიანი დაავადებები, მეორე მხრივ, მოიცავს აუტოიმუნურ დარღვევებს, როგორიცაა არასრულწლოვანთა იდიოპათიური ართრიტი, არასრულწლოვანთა კავასაკის დაავადება, სისტემური წითელი მგლურა და ა.შ..
HLH სიმპტომები მოიცავს ცხელებას, ღვიძლისა და ელენთის გადიდებას, გადიდებულ ლიმფურ კვანძებს, კანისა და თვალების ყვითელ შეფერილობას და გამონაყარს. ამ სამედიცინო მდგომარეობის დიაგნოზირება შესაძლებელია ფიზიკური გამოკვლევით, სისხლის ტესტირებით და გენის მუტაციების მოლეკულური ტესტირებით. ამ დაავადების მკურნალობის რეჟიმი მოიცავს კორტიკოსტეროიდებს, იმუნიტეტის დამთრგუნველ საშუალებებს (ციკლოსპორინი, მეთოტრექსატი), ქიმიოთერაპიულ მედიკამენტებს (ეტოპოზიდი, ვინკრისტინი), ინტრავენური იმუნოგლობულინი, ციტოკინის მიზნობრივი თერაპია, ანტი-IFN გამა მონოკლონური ანტისხეულები, (ემპალუმაბინი11 რეცეპტიპინკომნომინანტი) და მოდიფიცირებული ანტაგონისტი (ანაკინრა).
რა არის MAS (მაკროფაგების გააქტიურების სინდრომი)?
მაკროფაგების აქტივაციის სინდრომი (MAS) არის მძიმე, სიცოცხლისათვის საშიში რევმატული დაავადება. ეს არის ბავშვობის ქრონიკული რევმატული დაავადება. ხშირად გვხვდება სისტემური დაწყების არასრულწლოვანთა იდიოპათიური ართრიტით. ის ასევე ასოცირდება სისტემურ მგლურას ერითემატოსთან, კავასაკის დაავადებასთან და ზრდასრული სტელის დაავადებებთან. ითვლება, რომ MAS ასევე ძალიან ჰგავს მეორად ჰემოფაგოციტურ ლიმფოჰისტიოციტოზს. ამ დაავადების მიზეზი ხშირად არის ვირუსული ინფექცია ან წამალი.
სურათი 02: MAS
ამ დაავადების სიმპტომებია: მუდმივი ცხელება, დაღლილობის შეგრძნება და ენერგიის ნაკლებობა, თავის ტკივილი, დაბნეულობა, დიდი ლიმფური კვანძები, დიდი ღვიძლი და ელენთა, სისხლდენა და შედედების პრობლემები, არტერიული წნევის ცვლილებები და დაბალი სისხლის რაოდენობა. MAS-ის დიაგნოსტიკა ხდება სისხლის ტესტირების, ძვლის ტვინის ასპირატის და ვიზუალიზაციის ტესტირების გზით (რენტგენი, ულტრაბგერა, CT-SCAN, MRI). მკურნალობის ვარიანტები ჩვეულებრივ მოიცავს სტეროიდებს (გლუკოკორტიკოიდები), იმუნოგლობულინების ინტრავენურ შეყვანას, ციკლოსპორინს (იმუნური სუპრესანტი), ბიოლოგიურ თერაპიას (ანაკინრა) და კიბოს საწინააღმდეგო პრეპარატებს.
რა მსგავსებაა HLH-სა და MAS-ს შორის?
- HLH და MAS არის ორი სამედიცინო მდგომარეობა, რომელმაც შეიძლება გამოიწვიოს ციტოკინის ქარიშხალი.
- ორივე დაავადება უპირატესად ბავშვებს ემართებათ.
- მეორადი HLH პათოფიზიოლოგიურად მსგავსია MAS.
- ორივე დაავადება ასოცირდება არასრულწლოვანთა იდიოპათიური ართრიტთან, არასრულწლოვან კავასაკის დაავადებასთან და სისტემურ მგლურას ერითემატოსთან,
- მათ აქვთ მკურნალობის მსგავსი ვარიანტები.
რა განსხვავებაა HLH-სა და MAS-ს შორის?
HLH არის მძიმე, სიცოცხლისთვის საშიში ჰემატოლოგიური დაავადება, ხოლო MAS არის მძიმე, სიცოცხლისთვის საშიში რევმატული დაავადება.ამრიგად, ეს არის მთავარი განსხვავება HLH-სა და MAS-ს შორის. გარდა ამისა, არსებობს HLH-ის მემკვიდრეობითი და არამემკვიდრული მიზეზები, მაგრამ არსებობს მხოლოდ MAS-ის არამემკვიდრული მიზეზები.
ქვემოთ მოცემული ინფოგრაფიკა წარმოგიდგენთ განსხვავებებს HLH-სა და MAS-ს შორის ცხრილის სახით გვერდიგვერდ შედარებისთვის.
შეჯამება – HLH vs MAS
HLH და MAS არის ორი სამედიცინო მდგომარეობა, რამაც შეიძლება გამოიწვიოს ციტოკინის ქარიშხალი ორგანიზმში. ბავშვები უპირატესად განიცდიან ორივე მდგომარეობას. HLH არის მძიმე, სიცოცხლისათვის საშიში ჰემატოლოგიური დაავადება, ხოლო MAS არის მძიმე, სიცოცხლისათვის საშიში რევმატული დაავადება. ასე რომ, ეს აჯამებს განსხვავებას HLH-სა და MAS-ს შორის.
