ძირითადი განსხვავება - ნორმალური ჰემოგლობინი ნამგლისებრუჯრედოვანი ჰემოგლობინის წინააღმდეგ
ჰემოგლობინი (Hgb) არის მთავარი ცილის მოლეკულა, რომელიც უზრუნველყოფს სისხლის წითელი უჯრედის ტიპურ ფორმას - მრგვალ ფორმას ვიწრო ცენტრით. ჰემოგლობინის მოლეკულა შედგება ოთხი ქვეპროტეინის მოლეკულისგან, რომელშიც ორი ჯაჭვი არის ალფა გლობულინის ჯაჭვები, ხოლო დანარჩენი ორი არის ბეტა გლობულინის ჯაჭვები. ჰემოგლობინში შემავალი რკინის ატომები და სისხლის წითელი უჯრედების ფორმა მნიშვნელოვანია სისხლში ჟანგბადის ტრანსპორტირებისთვის. თუ ჰემოგლობინის ფორმა განადგურებულია, ის ვერ ატარებს ჟანგბადს სისხლში. ნამგლისებრუჯრედოვანი ჰემოგლობინი არის ჰემოგლობინის პათოლოგიური მოლეკულის ერთ-ერთი ტიპი, რომელიც იწვევს ანემიის მდგომარეობას, რომელსაც ეწოდება ნამგლისებრუჯრედოვანი ანემია.ნორმალურ ჰემოგლობინსა და ნამგლისებრუჯრედოვან ჰემოგლობინს შორის მთავარი განსხვავება ისაა, რომ ნორმალურ ჰემოგლობინს აქვს გლუტამინის მჟავა ბეტა გლობულინის ჯაჭვის ამინომჟავების თანმიმდევრობის 6 პოზიციაში, ხოლო ნამგლისებრუჯრედოვან ჰემოგლობინს აქვს ვალინი. ბეტა გლობულინის ჯაჭვის 6 პოზიცია. ნორმალური ჰემოგლობინი და ნამგლისებრუჯრედოვანი ჰემოგლობინი განსხვავდება მხოლოდ ერთი ამინომჟავით ბეტა ჯაჭვებში.
რა არის ნორმალური ჰემოგლობინი?
ჰემოგლობინი არის რკინის შემცველი მეტალოპროტეინი, რომელიც გვხვდება სისხლის წითელ უჯრედებში. ის პასუხისმგებელია ჟანგბადის ტრანსპორტირებაზე ფილტვებიდან სხეულის ქსოვილებსა და ორგანოებში და ნახშირორჟანგის ტრანსპორტირებას სხეულის ქსოვილებიდან ფილტვებში. ის ასევე ცნობილია როგორც ჟანგბადის მატარებელი ცილა სისხლში. ეს არის რთული ცილა, რომელიც შედგება ოთხი მცირე ცილის ქვედანაყოფისა და ოთხი ჰემის ჯგუფისგან, რომლებიც შეიცავს რკინის ატომებს, როგორც ნაჩვენებია სურათზე 01. ჰემოგლობინს აქვს მაღალი მიდრეკილება ჟანგბადთან. ჰემოგლობინის მოლეკულის შიგნით არის ჟანგბადის დამაკავშირებელი ოთხი ადგილი.მას შემდეგ, რაც ჰემოგლობინი გაჯერდება ჟანგბადით, სისხლი ხდება ნათელი წითელი ფერის და ცნობილია როგორც ჟანგბადით სავსე სისხლი. ჰემოგლობინის მეორე მდგომარეობა, რომელსაც აკლია ჟანგბადი, ცნობილია როგორც დეოქსიჰემოგლობინი. ამ მდგომარეობაში სისხლი მუქ წითელ ფერს ატარებს.
რკინის ატომები, რომლებიც ჩართულია ჰემოგლობინის ჰემის ნაერთში, ძირითადად აადვილებს ჟანგბადის და ნახშირორჟანგის ტრანსპორტირებას. ჟანგბადის მოლეკულების დაკავშირება Fe+2 იონებთან ცვლის ჰემოგლობინის მოლეკულის კონფორმაციას. ჰემოგლობინში არსებული რკინის ატომები ასევე ხელს უწყობენ სისხლის წითელი უჯრედების ტიპიური ფორმის შენარჩუნებას. ამიტომ, რკინა არის სასიცოცხლო ელემენტი, რომელიც გვხვდება სისხლის წითელ უჯრედებში.
სურათი 01: ნორმალური ჰემოგლობინი
რა არის ნამგლისებრუჯრედოვანი ჰემოგლობინი?
ნამგლისებრუჯრედოვანი ანემია არის სისხლის დაავადება, რომელიც გამოწვეულია სისხლის წითელ უჯრედებში არსებული ჰემოგლობინის პათოლოგიური ცილების გამო.ნამგლისებრუჯრედოვანი ჰემოგლობინი არის პათოლოგიური ჰემოგლობინის ტიპი, რომელიც გვხვდება სისხლის წითელ უჯრედებში. ისინი ასევე ცნობილია როგორც ჰემოგლობინი S. მათ აქვთ ნამგლისებრი ან ნახევარმთვარის ფორმები. ისინი წარმოიქმნება ნამგლისებრუჯრედოვანი გენის მუტაციის შედეგად. ეს მუტაცია ცვლის ერთ ამინომჟავას ნორმალური ჰემოგლობინის ბეტა ჯაჭვის პეპტიდის ამინომჟავის თანმიმდევრობაში. ნამგლისებრუჯრედოვანი ჰემოგლობინი ასევე შედგება ორი ალფა და ორი ბეტა ქვედანაყოფისგან, ისევე როგორც ნორმალური ჰემოგლობინი. თუმცა, არსებობს ერთი ამინომჟავის განსხვავება ბეტა ქვედანაყოფებში მუტაციის გამო. ნორმალურ ჰემოგლობინში ბეტა ჯაჭვებში ამინომჟავების ჯაჭვის მე-6 პოზიცია შედგება გლუტამინის მჟავისგან. თუმცა, ნამგლისებრუჯრედოვან ჰემოგლობინში 6 პოზიციას იკავებს განსხვავებული ამინომჟავა, რომელსაც ეწოდება ვალინი. მიუხედავად იმისა, რომ ეს არის ერთი ამინომჟავის განსხვავება, ის არის სიცოცხლისათვის საშიში ანემიის მიზეზი, რომელსაც ეწოდება ნამგლისებრუჯრედოვანი დაავადება.
როდესაც ვალინი პოზიციონირებულია 6-ზე, ის იწვევს ბეტა ჯაჭვის წარმოქმნას პროტრუზიას, რომელიც ერგება სხვა ჰემოგლობინის მოლეკულების ბეტა ჯაჭვებს.ეს კავშირები აიძულებს ნამგლისებრუჯრედოვანი ჰემოგლობინის აგრეგაციას ხსნარში დარჩენის და ჟანგბადის ტრანსპორტირების გარეშე. მას აქვს ხისტი სტრუქტურა და საბოლოოდ, სისხლის წითელი უჯრედები ნაადრევად იშლება, რაც იწვევს ანემიის მდგომარეობას.
სურათი 02: ნამგლისებრუჯრედოვანი ჰემოგლობინი
რა განსხვავებაა ნორმალურ ჰემოგლობინსა და ნამგლისებრუჯრედოვან ჰემოგლობინს შორის?
ნორმალური ჰემოგლობინი ნამგლისებრუჯრედოვანი ჰემოგლობინის წინააღმდეგ |
|
| ნორმალური ჰემოგლობინი არის რკინის შემცველი ცილა სისხლის წითელ უჯრედებში, რომელიც ატარებს ჟანგბადს და ნახშირორჟანგს სისხლში. | ნამგლისებრუჯრედოვანი ჰემოგლობინი არის პათოლოგიური ჰემოგლობინის ტიპი, რომელიც იწვევს სისხლში ნამგლის ფორმის წითელი უჯრედების აგლუტინაციას. |
| აბრევიატურა | |
| ნორმალური ჰემოგლობინის აბრევიატურა არის HbA. | ნამგლისებრუჯრედოვანი ჰემოგლობინის აბრევიატურა არის HbS. |
| სტრუქტურა | |
| ნორმალური ჰემოგლობინის სტრუქტურა შედგება ორი ალფა ჯაჭვისა და ორი ბეტა ჯაჭვისგან. | ნამგლისებრუჯრედოვანი ჰემოგლობინის სტრუქტურა შედგება ორი ალფა ჯაჭვისა და ორი S ჯაჭვისგან. |
| Shape | |
| ნორმალური ჰემოგლობინი მრგვალია ვიწრო ცენტრით. | სისხლის წითელი უჯრედის ფორმა, რომელიც შეიცავს ნამგლისებრუჯრედოვან ჰემოგლობინს, ნახევარმთვარის ან ნამგლის ფორმისაა. |
| ამინომჟავის მე-6 პოზიცია | |
| მეექვსე პოზიცია ბეტა გლობულინის ჯაჭვის ამინომჟავის ჯაჭვში არის გლუტამინის მჟავა. | მეექვსე პოზიციას იკავებს ვალინი ნამგლისებრუჯრედოვან ჰემოგლობინებში. |
| შედეგი | |
| ნორმალური ჰემოგლობინი იწვევს სისხლის წითელი უჯრედების თავისუფლად გადინებას სისხლძარღვებში. | ნამგლისებრუჯრედოვანი ჰემოგლობინი იწვევს სისხლძარღვებში სისხლის წითელი უჯრედების ნაკადის დაბლოკვას. |
რეზიუმე – ნორმალური ჰემოგლობინი ნამგლისებრუჯრედოვანი ჰემოგლობინის წინააღმდეგ
ჰემოგლობინი არის ჟანგბადის გადამტანი ცილა სისხლის წითელ უჯრედებში. იგი შედგება ცილების ოთხი ქვედანაყოფისგან, სახელწოდებით ალფა და ბეტა ჯაჭვები. ეს არის რკინის შემცველი მოლეკულა, რომელიც იწვევს სისხლის წითელი უჯრედების ფერს და მრგვალ ფორმას. მუტაციების გამო, სისხლის წითელი უჯრედების ფორმა შეიძლება განსხვავდებოდეს. ეს ხდება სისხლის წითელ უჯრედებში ჰემოგლობინის პათოლოგიური მოლეკულების გამო. ნამგლისებრუჯრედოვანი ჰემოგლობინი ერთ-ერთი ასეთი მუტაციაა. ისინი ცვლიან სისხლის წითელი უჯრედების ფორმას მრგვალიდან ნამგლისებურ ფორმაში, რაც საბოლოოდ იწვევს სისხლის წითელი უჯრედების ნაადრევ განადგურებას.ეს დაავადება ცნობილია როგორც ნამგლისებრუჯრედოვანი ანემია. თუმცა, განსხვავება ნორმალურ ჰემოგლობინსა და ნამგლისებრუჯრედოვან ჰემოგლობინს შორის არის ერთი ამინომჟავის განსხვავება ჰემოგლობინის ბეტა ჯაჭვში.
