ძირითადი განსხვავება - კუნთოვანი დისტროფია მიასთენია გრავისის წინააღმდეგ
სხეულის მოძრაობები ხდება კუნთებისა და მათ კონტროლირებადი ნეირონების მექანიზმების თანამშრომლობის შედეგად. ამიტომ, ამ კომპონენტების ნებისმიერმა უკმარისობამ ან კოლაფსმა შეიძლება სერიოზულად დააზიანოს ადამიანის მობილურობა. მიასთენიის გრავიტისა და კუნთოვანი დისტროფიის დროს არსებობს სხეულის მოძრაობის უნარის ასეთი შეზღუდვები. კუნთების მასის პროგრესირებადი დაკარგვა და კუნთების სიძლიერის შედეგად დაკარგვა კუნთოვანი დისტროფიის დამახასიათებელი ნიშნებია. მეორეს მხრივ, მიასთენია გრავისი არის აუტოიმუნური აშლილობა, რომელიც ხასიათდება ანტისხეულების წარმოქმნით, რომლებიც ბლოკავს იმპულსების გადაცემას ნეირომუსკულარულ კვანძში.ამ ორ დარღვევას შორის მთავარი განსხვავება ისაა, რომ მიასთენიის დროს პრობლემა ნეირომუსკულური შეერთების დონეზეა, მაგრამ კუნთოვანი დისტროფიის დროს დაზიანება კუნთშია.
რა არის კუნთოვანი დისტროფია?
კუნთოვანი მასის პროგრესირებადი დაკარგვა და შედეგად კუნთების სიძლიერის დაკარგვა კუნთების დისტროფიის დამახასიათებელი ნიშნებია. გენეტიკური მუტაციები, განსაკუთრებით დისტროფინის გენში, ითვლება ამ არეულობის მიზეზად. არსებობს კუნთოვანი დისტროფიის მრავალი სახეობა, რომელთაგან ყველაზე გავრცელებულია დუშენის კუნთოვანი დისტროფია.
სიმპტომები და ნიშნები
ადრეული სიმპტომები მოიცავს:
- კუნთების ტკივილის სიმტკიცე
- ძალიანობის გაძნელება
- Weddling სიარული
- დისბალანსი
- სწავლის სირთულეები
გვიანი გამოვლინებები მოიცავს:
- სუნთქვის დარღვევა სასუნთქი კუნთების სისუსტის გამო
- უმოძრაობა
- გულის პრობლემები
- კუნთების და მყესების დამოკლება
გამოძიება
ჩვეულებრივ, კუნთების ბიოფსიები კეთდება კუნთოვანი დისტროფიის პათოლოგიური ვარიანტის იდენტიფიცირების მიზნით.
სურათი 01: კუნთოვანი დისტროფია
მკურნალობა
- არ არსებობს საბოლოო განკურნება, ტარდება მხოლოდ სიმპტომური მკურნალობა
- გენური თერაპია, როგორც კუნთოვანი დისტროფიის სამკურნალო საშუალება, სიცხეს იძენს
- პრეპარატები, როგორიცაა კორტიკოსტეროიდები, ინიშნება ანთების გასაკონტროლებლად
- აგფ ინჰიბიტორები და ბეტა ბლოკატორები სასარგებლოა გულის გართულებების მართვაში
- ფიზიოთერაპია შეიძლება უზრუნველყოფილი იყოს ფარმაკოთერაპიის დამხმარე სახით
რა არის მიასთენია გრავისი?
მიასთენია გრავისი არის აუტოიმუნური აშლილობა, რომელიც ხასიათდება ანტისხეულების წარმოქმნით, რომლებიც ბლოკავს იმპულსების გადაცემას ნეირომუსკულარულ შეერთებაზე. ეს ანტისხეულები აკავშირებს Ach-ის პოსტსინაფსურ რეცეპტორებს, რითაც ხელს უშლის Ach-ის შეკავშირებას სინაფსურ ნაპრალში ამ რეცეპტორებთან. ქალები ხუთჯერ უფრო მეტად განიცდიან ამ მდგომარეობას, ვიდრე მამაკაცები. არსებობს მნიშვნელოვანი კავშირი სხვა აუტოიმუნურ დარღვევებთან, როგორიცაა რევმატოიდული ართრიტი, SLE და აუტოიმუნური თირეოიდიტი. აღინიშნა თიმუსის ერთდროული ჰიპერპლაზია.
კლინიკური მახასიათებლები
- არის პროქსიმალური კიდურის, ექსტრაოკულარული კუნთების და ბუჩქის კუნთების სისუსტე
- არის დაღლილობა და მერყეობა კუნთების სისუსტის მიმართ
- კუნთების ტკივილი არ არის
- გული არ ზიანდება, მაგრამ სასუნთქი კუნთები შეიძლება დაზარალდეს
- რეფლექსები ასევე დამღლელია
- დიპლოპია, ფტოზი და დისფაგია
გამოძიება
- AnACh რეცეპტორის ანტისხეულები შრატში
- ტენსილონის ტესტი, სადაც ინიშნება ედროფონიუმის დოზა, რომელიც იწვევს სიმპტომების გარდამავალ გაუმჯობესებას, რომელიც გრძელდება დაახლოებით 5 წუთი
- გამოსახულებების კვლევები
- ESR და CRP
სურათი 02: პტოზი მიასთენიაში
მენეჯმენტი
- ანტიქოლინესთერაზების შეყვანა, როგორიცაა პირიდოსტიგმინი
- იმუნოსუპრესანტები, როგორიცაა კორტიკოსტეროიდები, შეიძლება მიეცეს იმ პაციენტებს, რომლებიც არ რეაგირებენ ანტიქოლინესთერაზებზე
- თიმექტომია
- პლაზმაფერეზი
- ინტრავენური იმუნოგლობულინები
რა მსგავსებაა კუნთოვან დისტროფიასა და მიასთენიას შორის?
ორივემ შეიძლება დაარღვიოს პაციენტის მობილურობა
რა განსხვავებაა კუნთოვან დისტროფიასა და მიასთენიას შორის?
კუნთოვანი დისტროფია vs მიასთენია გრავის |
|
| კუნთოვანი მასის პროგრესირებადი დაკარგვა და შედეგად კუნთების სიძლიერის დაკარგვა კუნთების დისტროფიის დამახასიათებელი ნიშნებია. | მიასთენია გრავისი არის აუტოიმუნური აშლილობა, რომელიც ხასიათდება ანტისხეულების წარმოქმნით, რომლებიც ბლოკავს იმპულსების გადაცემას ნეირომუსკულარულ კვანძზე. |
| დეფექტი | |
| დეფექტი არის კუნთებში | დეფექტი არის ნეირომუსკულარულ შეერთებებზე |
| კლინიკური მახასიათებლები | |
|
ადრეული სიმპტომები მოიცავს:
გვიანი გამოვლინებები მოიცავს:
|
კლინიკური მახასიათებლებია, · არის პროქსიმალური კიდურის, ექსტრაოკულარული კუნთების და ბოლქვის კუნთების სისუსტე · არის დაღლილობა და მერყეობა კუნთების სისუსტის მიმართ · კუნთების ტკივილი არ არის · გული არ ზიანდება, მაგრამ სასუნთქი კუნთები შეიძლება დაზარალდეს · რეფლექსები ასევე დამღლელია · დიპლოპია, ფტოზი და დისფაგია |
| გამოძიება | |
| ჩვეულებრივ, კუნთების ბიოფსიები კეთდება კუნთოვანი დისტროფიის პათოლოგიური ვარიანტის იდენტიფიცირების მიზნით. |
შემდეგი გამოკვლევები ტარდება მიასთენია გრავისის ეჭვის დროს. · ანტი ACH რეცეპტორის ანტისხეულები შრატში · ტენსილონის ტესტი, სადაც ინიშნება ედროფონიუმის დოზა, რომელიც იწვევს სიმპტომების გარდამავალ გაუმჯობესებას, რომელიც გრძელდება დაახლოებით 5 წუთი · გამოსახულების კვლევები · ESR და CRP |
| მენეჯმენტი | |
|
· არ არსებობს საბოლოო განკურნება, ტარდება მხოლოდ სიმპტომური მკურნალობა · გენური თერაპია, როგორც კუნთოვანი დისტროფიის სამკურნალო საშუალება, სიცხეს იძენს · მედიკამენტები, როგორიცაა კორტიკოსტეროიდები, ინიშნება ანთების გასაკონტროლებლად · აგფ ინჰიბიტორები და ბეტა ბლოკატორები სასარგებლოა გულის გართულებების მართვაში · ფიზიოთერაპია შეიძლება უზრუნველყოფილი იყოს ფარმაკოთერაპიის დამხმარე სახით |
· ანტიქოლინესთერაზების მიღება, როგორიცაა პირიდოსტიგმინი · იმუნოსუპრესანტები, როგორიცაა კორტიკოსტეროიდები, შეიძლება მიეცეს იმ პაციენტებს, რომლებიც არ რეაგირებენ ანტიქოლინესთერაზებზე · თიმექტომია · პლაზმაფერეზი · ინტრავენური იმუნოგლობულინები |
შეჯამება - კუნთოვანი დისტროფია მიასთენია გრავისის წინააღმდეგ
კუნთოვანი მასის პროგრესირებადი დაკარგვა და კუნთების სიძლიერის შედეგად დაკარგვა კუნთების დისტროფიის დამახასიათებელი ნიშნებია, ხოლო მიასთენია გრავისი არის აუტოიმუნური აშლილობა, რომელიც ხასიათდება ანტისხეულების წარმოქმნით, რომლებიც ბლოკავს იმპულსების გადაცემას ნეირომუსკულარულ შეერთებაზე. კუნთოვანი დისტროფიის დროს, დეფექტი არის კუნთებში, მაგრამ მიასთენია გრავისის დროს, დეფექტი არის ნეირომუსკულარულ შეერთებაზე. ეს არის განსხვავება ორ დაავადებას შორის.
ჩამოტვირთეთ კუნთოვანი დისტროფიის PDF ვერსია მიასთენია გრავისის წინააღმდეგ
შეგიძლიათ ჩამოტვირთოთ ამ სტატიის PDF ვერსია და გამოიყენოთ იგი ოფლაინ მიზნებისთვის ციტირების შენიშვნის მიხედვით. გთხოვთ გადმოწეროთ PDF ვერსია აქ: განსხვავება კუნთოვან დისტროფიასა და მიასთენიას შორის
