ძირითადი განსხვავება – MDS წინააღმდეგ ლეიკემია
MDS და ლეიკემია გამოწვეულია ძვლის ტვინში არსებული ანომალიებით. ლეიკემია შეიძლება განისაზღვროს, როგორც პათოლოგიური ავთვისებიანი მონოკლონური სისხლის თეთრი უჯრედების დაგროვება ძვლის ტვინში. მიელოდისპლასტიკური სინდრომები ან MDS ეხება ძვლის ტვინის შეძენილ დარღვევებს, რომლებიც გამოწვეულია ღეროვანი უჯრედების დეფექტებით. ლეიკემია არის ავთვისებიანი სიმსივნე, მაგრამ მიელოდისპლაზია არის წინამორბედი დაზიანება, რომელსაც შეუძლია განიცადოს ავთვისებიანი ტრანსფორმაცია. ეს არის მთავარი განსხვავება MDS-სა და ლეიკემიას შორის.
რა არის MDS?
მიელოდისპლასტიკური სინდრომები (MDS) აღწერს ძვლის ტვინის შეძენილ დარღვევებს, რომლებიც გამოწვეულია ღეროვანი უჯრედების დეფექტებით.ამ დარღვევების დამახასიათებელი მახასიათებელია ძვლის ტვინის მზარდი უკმარისობა, როგორც რაოდენობრივი, ასევე ხარისხობრივი ანომალიებით ყველა მიელოიდური უჯრედის ხაზში (ანუ სისხლის წითელი უჯრედები, სისხლის თეთრი უჯრედები და თრომბოციტები). სომატური წერტილის მუტაციები გენებში, როგორიცაა TP53 და E2H2, ითვლება ამ მდგომარეობის გამომწვევ მიზეზად.
კლინიკური მახასიათებლები
MDS ჩვეულებრივ გვხვდება ხანდაზმულებში. ყველაზე ხშირად გამოვლენილი გამოვლინებებია,
- ანემია
- სისხლდენა პანციტოპენიის გამო
- ნეიტროპენია
- მონოციტოზი
- თრომბოციტოპენია
ეს მახასიათებლები შეიძლება ნახოთ როგორც ინდივიდუალურად, ისე ერთმანეთთან ერთად.
მიუხედავად პანციტოპენიის არსებობისა, ძვლის ტვინი ავლენს უჯრედულობის გაზრდას. დისერითროპოეზი ხშირი გართულებაა. გრანულოციტების წინამორბედებს და მეგაკარიოციტებს აქვთ პათოლოგიური მორფოლოგია.
სურათი 01: მიელოდისპლაზია
ჯანმო-ს MDS-ის კლასიფიკაცია
| დაავადება | ტვინის აფეთქებები (%) | კლინიკური პრეზენტაცია | ციტოგენური ანომალიები (%) |
| რეფრაქტერული ანემია | <5 | ანემია | 25 |
| რეფრაქტერული ანემია რგოლის სიდერობლასტებით | <5 | ანემია, > 15% რგოლისებრი სიდერობლასტები წითელი უჯრედების წინამორბედებში | 5-20 |
| MDS იზოლირებული del | <5 | ანემია, ნორმალური თრომბოციტები | 100 |
| რეფრაქტერული ციტოპენია მრავალგვაროვანი დისპლაზიით | <5 | ბიციტოპენია ან პანციტოპენია | 50 |
| რეფრაქტერული ანემია ჭარბი ბლასტებით-1 | 5-9 | ციტოპენია პერიფერიული სისხლის ბლასტებით (<5%) | 30-50 |
| რეფრაქტერული ანემია ჭარბი ბლასტებით-1 | 10-19 | ციტოპენია პერიფერიული სისხლის აფეთქებით | 50-70 |
| მიელოდისპლასტიკური სინდრომი, არაკლასიფიცირებული | <5 | ნეიტროპენია და თრომბოციტოპენია | 50 |
გამოძიება
სისხლისა და ძვლის ტვინის უჯრედების გამოკვლევა, მიღებული სისხლის ნიმუშიდან და ძვლის ტვინის ბიოფსიით
მენეჯმენტი
პაციენტები ძვლის ტვინში ბლასტების <5%-ით გადიან კონსერვატიულ მკურნალობას, რომელიც მოიცავს,
- წითელი უჯრედების და თრომბოციტების გადასხმა
- ანტიბიოტიკები ინფექციისთვის
თუ ძვლის ტვინში ბლასტების პროცენტი არის >5%, მართვა ხდება შემდეგი პროცედურების მეშვეობით,
- დამხმარე ზრუნვა სხვა გართულებების რისკის შესამცირებლად
- ქიმიოთერაპია
- ლენალიდომიდის შეყვანა
- ძვლის ტვინის ტრანსპლანტაცია
რა არის ლეიკემია?
ლეიკემია შეიძლება განისაზღვროს, როგორც პათოლოგიური ავთვისებიანი მონოკლონური სისხლის თეთრი უჯრედების დაგროვება ძვლის ტვინში.ეს იწვევს ძვლის ტვინის უკმარისობას, რაც იწვევს ანემიას, ნეიტროპენიას და თრომბოციტოპენიას. ჩვეულებრივ, ბლასტური უჯრედების წილი ზრდასრული ძვლის ტვინში 5%-ზე ნაკლებია. მაგრამ ლეიკემიურ ძვლის ტვინში ეს პროპორცია 20%-ზე მეტია.
ლეიკემიის სახეები
არსებობს ლეიკემიის 4 ძირითადი ქვეტიპი, როგორიცაა,
- მწვავე მიელოიდური ლეიკემია (AML)
- მწვავე ლიმფობლასტური ლეიკემია (ALL)
- ქრონიკული მიელოიდური ლეიკემია (AML)
- ქრონიკული ლიმფოციტური ლეიკემია (CLL)
ეს დაავადებები შედარებით იშვიათია და მათი წლიური სიხშირეა 10/1000000. ჩვეულებრივ, ლეიკემია შეიძლება მოხდეს ნებისმიერ ასაკში. მაგრამ ALL უპირატესად ვლინდება ბავშვობაში, ხოლო CLL ხშირად გვხვდება ხანდაზმულებში. ლეიკემიის გამომწვევი ეტიოლოგიური აგენტები მოიცავს რადიაციას, ვირუსებს, ციტოტოქსიურ აგენტებს, იმუნოსუპრესიას და გენეტიკურ ფაქტორებს. დაავადების დიაგნოზი შეიძლება დაისვას პერიფერიული სისხლისა და ძვლის ტვინის შეღებილი სლაიდის გამოკვლევით.ქვეკლასიფიკაციისა და პროგნოზირებისთვის აუცილებელია იმუნოფენოტიპირება, ციტოგენეტიკა და მოლეკულური გენეტიკა.
მწვავე ლეიკემია
მწვავე ლეიკემიის სიხშირე იზრდება ასაკის მატებასთან ერთად. მწვავე მიელობლასტური ლეიკემიის გამოვლინების საშუალო ასაკი არის 65 წელი. მწვავე ლეიკემია შეიძლება წარმოიშვას დე ნოვო ან წინა ციტოტოქსიური ქიმიოთერაპიის ან მიელოდისპლაზიის გამო. მწვავე ლიმფობლასტურ ლეიკემიას აქვს გამოვლინების უფრო დაბალი საშუალო ასაკი. ეს არის ყველაზე გავრცელებული ავთვისებიანი სიმსივნე ბავშვობაში.
ყველას კლინიკური მახასიათებლები
- სუნთქვის გაძნელება და დაღლილობა
- სისხლდენა და სისხლჩაქცევები
- ინფექციები
- თავის ტკივილი/დაბნეულობა
- ძვლის ტკივილი
- ჰეპატოსპლენომეგალია/ლიმფადენოპათია
AML-ის კლინიკური მახასიათებლები
- ღრძილების ჰიპერტროფია
- კანის იისფერი დეპოზიტები
- დაღლილობა და ქოშინი
- ინფექციები
- სისხლდენა და სისხლჩაქცევები
- ჰეპატოსპლენომეგალია
- ლიმფადენოპათია
- სათესლე ჯირკვლის გაფართოება
გამოძიება
დიაგნოსტიკის დასადასტურებლად
- სისხლის რაოდენობა - თრომბოციტები და ჰემოგლობინი ჩვეულებრივ დაბალია; სისხლის თეთრი უჯრედების რაოდენობა ჩვეულებრივ მატულობს.
- სისხლის გარსი - დაავადების წარმოშობის იდენტიფიცირება შესაძლებელია ბლასტური უჯრედების დაკვირვებით. Auer-ის ღეროები ჩანს AML-ში.
- ძვლის ტვინის ასპირაცია - შემცირებული ერითროპოეზი, შემცირებული მეგაკარიოციტები და გაზრდილი უჯრედულობის ინდიკატორია.
- გულმკერდის რენტგენი
- ცერებროსპინალური სითხის გამოკვლევა
- კოაგულაციის პროფილი
დაგეგმვის თერაპიისთვის
- შრატის ურატი და ღვიძლის ბიოქიმია
- ელექტროკარდიოგრაფია/ექოკარდიოგრაფია
- HLA ტიპი
- შეამოწმეთ HBV სტატუსი
მენეჯმენტი
არანამკურნალევი მწვავე ლეიკემია ჩვეულებრივ ფატალურია. მაგრამ პალიატიური მკურნალობით, სიცოცხლის ხანგრძლივობა შეიძლება გაგრძელდეს. სამკურნალო მკურნალობა შეიძლება ზოგჯერ წარმატებული იყოს. წარუმატებლობა შეიძლება გამოწვეული იყოს დაავადების რეციდივით ან თერაპიის გართულებით ან დაავადების არარეაქციონტური ხასიათის გამო. ALL-ში რემისიის ინდუქცია შეიძლება განხორციელდეს ვინკრისტინის კომბინირებული ქიმიოთერაპიით. მაღალი რისკის მქონე პაციენტებისთვის შეიძლება განხორციელდეს ალოგენური ღეროვანი უჯრედების ტრანსპლანტაცია.
ქრონიკული მიელოიდური ლეიკემია
CML არის მიელოპროლიფერაციული ნეოპლაზმების ოჯახის წევრი, რომელიც მხოლოდ მოზრდილებში გვხვდება. ის განისაზღვრება ფილადელფიის ქრომოსომის არსებობით და აქვს უფრო ნელა პროგრესირებადი მიმდინარეობა, ვიდრე მწვავე ლეიკემია.
კლინიკური მახასიათებლები
- სიმპტომური ანემია
- მუცლის დისკომფორტი
- წონის დაკლება
- თავის ტკივილი
- სისხლჩაქცევა და სისხლდენა
- ლიმფადენოპათია
გამოძიება
- სისხლის რაოდენობა - ჰემოგლობინი დაბალია ან ნორმალური. თრომბოციტები დაბალია, ნორმალური ან მომატებულია. WBC გაიზარდა.
- მომწიფებული მიელოიდური წინამორბედების არსებობა სისხლის ფენაში
- გაზრდილი უჯრედულობა გაზრდილი მიელოიდური წინამორბედებით ძვლის ტვინის ასპირატში.
მენეჯმენტი
პირველი რიგის პრეპარატი CML-ის სამკურნალოდ არის იმატინიბი (გლივეკი), რომელიც არის ტიროზინკინაზას ინჰიბიტორი. მეორე რიგის მკურნალობა მოიცავს ქიმიოთერაპიას ჰიდროქსიურეით, ალფა ინტერფერონით და ალოგენური ღეროვანი უჯრედების გადანერგვით.
ქრონიკული ლიმფოციტური ლეიკემია
CLL არის ყველაზე გავრცელებული ლეიკემია, რომელიც უმეტესად ხანდაზმულ ასაკში ვლინდება. ეს გამოწვეულია მცირე B ლიმფოციტების კლონური გაფართოების გამო.
კლინიკური მახასიათებლები
- ასიმპტომური ლიმფოციტოზი
- ლიმფადენოპათია
- ტვინის უკმარისობა
- ჰეპატოსპლენომეგალია
- B- სიმპტომები
სურათი 02: ლეიკემიის საერთო სიმპტომები
გამოძიება
- სისხლის თეთრი უჯრედების ძალიან მაღალი დონე შეიძლება გამოვლინდეს სისხლის ანალიზში
- დაბინძურებული უჯრედები ჩანს სისხლის ფენაში
მენეჯმენტი
მკურნალობა ტარდება პრობლემური ორგანომეგალია, ჰემოლიზური ეპიზოდები და ძვლის ტვინის დათრგუნვა. რიტუქსიმაბი ფლუდარაბინთან და ციკლოფოსფამიდთან კომბინაციაში აჩვენებენ რეაგირების მკვეთრ სიჩქარეს.
რა მსგავსებაა MDS-სა და ლეიკემიას შორის?
- ორივე ჰემატოლოგიური დარღვევაა, რომელიც გამოწვეულია ძვლის ტვინში არსებული ანომალიებით.
- სისხლის ფირის გამოკვლევა და ძვლის ტვინის ბიოფსია ტარდება ორივე მდგომარეობის დიაგნოზისთვის
რა განსხვავებაა MDS და ლეიკემიას შორის?
MDS vs ლეიკემია |
|
| მიელოდისპლასტიკური სინდრომები აღწერს ძვლის ტვინის შეძენილ დარღვევებს, რომლებიც გამოწვეულია ღეროვანი უჯრედების დეფექტებით. | ლეიკემია შეიძლება განისაზღვროს, როგორც პათოლოგიური ავთვისებიანი მონოკლონური სისხლის თეთრი უჯრედების დაგროვება ძვლის ტვინში. |
| ტიპი | |
| ეს არის წინამორბედი დაზიანება, რომელსაც აქვს ავთვისებიანი ტრანსფორმაციის პოტენციალი. | ეს არის ავთვისებიანი სიმსივნე. |
| შემთხვევა | |
| ეს ჩვეულებრივ გვხვდება ხანდაზმულებში. | ეს შეიძლება გამოვლინდეს ნებისმიერ ასაკობრივ ჯგუფში, მაგრამ მოზრდილები უფრო მეტად განიცდიან ამ მდგომარეობას, ვიდრე ბავშვები. |
| კლინიკური მახასიათებლები | |
|
საერთო კლინიკური ნიშნებია, · ანემია · სისხლდენა პანციტოპენიის გამო · ნეიტროპენია · მონოციტოზი · თრომბოციტოპენია |
ლეიკემიის ხშირად გამოვლენილი კლინიკური ნიშნებია, · ღრძილების ჰიპერტროფია · კანის იისფერი დეპოზიტები · დაღლილობა და ქოშინი · თავის ტკივილი/დაბნეულობა · ინფექციები · ძვლის ტკივილი · სისხლდენა და სისხლჩაქცევები · ჰეპატოსპლენომეგალია · სათესლე ჯირკვლის გაფართოება · ლიმფადენოპათია |
| მენეჯმენტი | |
|
პაციენტები ძვლის ტვინში ბლასტების <5%-ით გადიან კონსერვატიულ მკურნალობას, რომელიც მოიცავს, · წითელი უჯრედების და თრომბოციტების გადასხმა · ანტიბიოტიკები ინფექციისთვის თუ ძვლის ტვინში ბლასტების პროცენტი არის >5%, მართვა ხდება შემდეგი პროცედურების მეშვეობით, · დამხმარე ზრუნვა სხვა გართულებების რისკის შესამცირებლად · ქიმიოთერაპია · ლენალიდომიდის შეყვანა ძვლის ტვინის ტრანსპლანტაცია |
მენეჯმენტი მერყეობს ლეიკემიის ტიპის მიხედვით, რომელიც პაციენტს აქვს. ქიმიოთერაპია დიდ როლს თამაშობს ლეიკემიის მკურნალობაში. |
შეჯამება – MDS vs ლეიკემია
მიელოდისპლასტიკური სინდრომები (MDS) აღწერს ძვლის ტვინის შეძენილ დარღვევებს, რომლებიც გამოწვეულია ღეროვანი უჯრედების დეფექტებით, ხოლო ლეიკემია არის ავთვისებიანი მონოკლონური სისხლის თეთრი უჯრედების დაგროვება ძვლის ტვინში. მიელოდისპლაზია არის წინამორბედი დაზიანება, რომელსაც შეუძლია განიცადოს ავთვისებიანი ტრანსფორმაცია, მაგრამ ლეიკემია არის ავთვისებიანი სიმსივნე. ეს არის მთავარი განსხვავება MDS-სა და ლეიკემიას შორის.
ჩამოტვირთეთ MDS vs ლეიკემიის PDF ვერსია
შეგიძლიათ ჩამოტვირთოთ ამ სტატიის PDF ვერსია და გამოიყენოთ იგი ოფლაინ მიზნებისთვის ციტირების შენიშვნების მიხედვით. გთხოვთ გადმოწეროთ PDF ვერსია აქ სხვაობა MDS-სა და ლეიკემიას შორის
