ALS-სა და MND-ს შორის მთავარი განსხვავება ისაა, რომ MND (ან საავტომობილო ნეირონების დაავადება) არის სერიოზული სამედიცინო მდგომარეობა, რომელიც იწვევს პროგრესირებად სისუსტეს და საბოლოოდ სიკვდილს სუნთქვის უკმარისობის ან ასპირაციის გამო, ხოლო ALS (ან ამიოტროფიული ლატერალური სკლეროზი) არის ჯიში. MND-ის დამახასიათებელი მახასიათებელი თანდათანობით იწყება სისუსტე ერთ კიდურზე, რომელიც ვრცელდება სხვა კიდურებზე და ღეროს კუნთებზე.
MND-ს აქვს ოთხი ძირითადი სახეობა მისი წარმოდგენის კონტრასტული მანერების მიხედვით. ALS არის ყველაზე გავრცელებული ამ ოთხი ჯიშიდან. ამრიგად, ALS უბრალოდ MND-ის განსხვავებული ფორმაა.
რა არის ALS?
ამიოტროფიული გვერდითი სკლეროზი (ALS) არის MND-ის ყველაზე გავრცელებული კლინიკური ფორმა.არსებობს ტიპიური პარანეოპლასტიკური გამოვლინება, რომელიც ჩვეულებრივ იწყება ერთი კიდურიდან და შემდეგ თანდათან ვრცელდება სხვა კიდურებსა და ღეროს კუნთებზე. კლინიკური გამოვლინება, როგორც წესი, არის კუნთების ფოკუსური სისუსტე და დაქვეითება, კუნთების ფაშიკულაციით. ხშირია კრუნჩხვებიც. გარდა ამისა, გამოკვლევისას ექიმს შეუძლია გამოავლინოს სწრაფი რეფლექსები, ექსტენსორული პლანტარული რეაქციები და სპასტიურობა, რომლებიც ზედა საავტომობილო ნეირონების დაზიანების ნიშნებია.
სურათი 01: კლინიკური სურათი
იშვიათ შემთხვევებში პაციენტს შეიძლება აღენიშნებოდეს ასიმეტრიული სპასტიური პარაპარეზი, რასაც მოჰყვება ქვედა მოტორული ტიპის სისუსტე დაახლოებით ერთი თვის შემდეგ. სიმპტომების მძიმე გაუარესება თვეების განმავლობაში დაადასტურებს დიაგნოზს.
რა არის MND?
MND (საავტომობილო ნეირონების დაავადება) არის სერიოზული სამედიცინო მდგომარეობა, რომელიც იწვევს პროგრესირებად სისუსტეს და საბოლოოდ სიკვდილს სუნთქვის უკმარისობის ან ასპირაციის გამო.დაავადების წლიური სიხშირე არის 2/100000, რაც მიუთითებს, რომ დაავადება შედარებით იშვიათია. ზოგიერთ ქვეყანაში ექიმები ამ დაავადებას ასახელებენ როგორც ამიოტროფიულ ლატერალურ სკლეროზს (ALS). როგორც წესი, ამ დაავადების მსხვერპლნი არიან 50-დან 75 წლამდე ასაკის პირები. თუმცა, სენსორული სიმპტომები, როგორიცაა დაბუჟება, ჩხვლეტა და ტკივილი, არ ვლინდება ამ დაავადების დროს, რადგან ის არ მოქმედებს სენსორულ სისტემაზე.
პათოგენეზი
ზედა და ქვედა საავტომობილო ნეირონები ზურგის ტვინში, კრანიალური ნერვის საავტომობილო ბირთვები და ქერქები არის ცენტრალური ნერვული სისტემის ძირითადი კომპონენტები, რომლებიც გავლენას ახდენს MND-ით. მაგრამ სხვა ნეირონული სისტემებიც შეიძლება დაზარალდეს. მაგალითად, პაციენტების 5%-ში შეიძლება გამოვლინდეს ფრონტტემპორალური დემენცია, ხოლო პაციენტების შუბლის წილის 40%-ში შეინიშნება კოგნიტური გაუფასურება. MND-ის მიზეზი უცნობია. მაგრამ გავრცელებულია მოსაზრება, რომ ცილების აგრეგაცია აქსონებში არის ძირითადი პათოგენეზი, რომელიც იწვევს MND-ს. პათოგენეზში ასევე მონაწილეობს გლუტამატის შუამავლობით გამოწვეული აგზნებადობა და ნეირონების ჟანგვითი დაზიანება.
კლინიკური მახასიათებლები
არსებობს ოთხი ძირითადი კლინიკური ნიმუში, რომელიც შეიძლება შერწყმული იყოს დაავადების პროგრესირებასთან. მათგან ყველაზე გავრცელებულია ამიოტროფიული გვერდითი სკლეროზი (ALS).
პროგრესული კუნთოვანი ატროფია
პაციენტს, რომელსაც აწუხებს პროგრესირებადი კუნთოვანი ატროფია, აღენიშნება სისუსტე, კუნთების დაქვეითება და ფაშიკულაცია. ეს სიმპტომები ჩვეულებრივ იწყება ერთ კიდურზე და შემდეგ ვრცელდება ხერხემლის მიმდებარე სეგმენტებზე. ეს არის სუფთა ქვედა საავტომობილო ნეირონის დაზიანების პრეზენტაცია.
პროგრესული ბულბარული და ფსევდობულბარული დამბლა
გამომჟღავნებელი სიმპტომებია დიზართრია, დისფაგია, სითხეების ცხვირის რეგურგიტაცია და შეშუპება. ეს წარმოიქმნება ქვედა კრანიალური ნერვის ბირთვების და მათი სუპერბირთვული კავშირების ჩართვის გამო. შერეული ბულბარული დამბლის დროს შეიძლება დააკვირდეთ ენის ფაშიკულაციას ენის ნელი, ხისტი მოძრაობებით. უფრო მეტიც, ფსევდობულბარული დამბლის დროს ვლინდება ემოციური შეუკავებლობა პათოლოგიური სიცილით და ტირილით.
პირველადი ლატერალური სკლეროზი
ეს არის MND-ის იშვიათი ფორმა, რომელიც იწვევს თანდათან პროგრესირებულ ტეტრაპარეზს და ფსევდობულბარულ დამბლას.
დიაგნოზი
დაავადების დიაგნოზი, ძირითადად, კლინიკურ ეჭვს ეფუძნება. შეიძლება ჩატარდეს გამოკვლევა სხვა შესაძლო მიზეზების გამორიცხვის მიზნით. EMG შეიძლება გაკეთდეს კუნთების დენერვაციის დასადასტურებლად ქვედა საავტომობილო ნეირონების გადაგვარების გამო.
პროგნოზი და მართვა
არ არის ნაჩვენები მკურნალობა, რომელიც აუმჯობესებს შედეგს. თუმცა, რილუზოლს შეუძლია შეანელოს დაავადების პროგრესირება და მას შეუძლია გაზარდოს პაციენტის სიცოცხლის ხანგრძლივობა 3-4 თვით. უფრო მეტიც, გასტროსტომიის და არაინვაზიური ვენტილატორის საშუალებით კვება ხელს უწყობს პაციენტის გადარჩენის გახანგრძლივებას, თუმცა 3 წელზე მეტი გადარჩენა უჩვეულოა.
რა მსგავსებაა ALS-სა და MND-ს შორის?
- ALS არის MND-ის ყველაზე გავრცელებული კლინიკური ჯიში
- MND-ის ყველა ფორმის დიაგნოზი, მათ შორის ALS, ძირითადად კეთდება კლინიკური ეჭვის საფუძველზე. EMG შეიძლება იყოს გამოსადეგი დიაგნოზის დასადასტურებლად, რადგან ის აჩვენებს კუნთების დენერვაციას საავტომობილო ნეირონის დაზიანების შედეგად.
- MND-ის ნებისმიერი ფორმის განკურნება არ არსებობს.
რა განსხვავებაა ALS-სა და MND-ს შორის?
MND არის სერიოზული სამედიცინო მდგომარეობა, რომელიც იწვევს პროგრესირებად სისუსტეს და საბოლოოდ სიკვდილს სუნთქვის უკმარისობის გამო ან MND აქვს ოთხი ძირითადი ფორმა: ამიოტროფიული გვერდითი სკლეროზი, პროგრესირებადი კუნთოვანი ატროფია, პროგრესირებადი ბულბარული და ფსევდობულბარული დამბლა და პირველადი გვერდითი სკლეროზი. კონკრეტულად რომ ვთქვათ, ALS არის ტიპიური პარანეოპლასტიკური პრეზენტაცია, რომელიც ჩვეულებრივ იწყება ერთი კიდურიდან და შემდეგ თანდათან ვრცელდება სხვა კიდურებსა და ღეროს კუნთებზე.ეს არის მთავარი განსხვავება ALS-სა და MND-ს შორის.
უფრო მეტიც, პროგრესირებადი კუნთოვანი ატროფიის კლინიკური ნიშნები მოიცავს სისუსტეს, ფაშიკულაციას და კუნთების დაქვეითებას. ეს ნიშნები ჯერ ჩნდება ერთ კიდურზე და შემდეგ ვრცელდება ზურგის მიმდებარე სეგმენტებში. ამის საპირისპიროდ, დიზართრია, დისფაგია და სითხეების ცხვირის რეგურგიტაცია და შეშუპება არის პროგრესირებადი ბულბარული და ფსევდობულბარული დამბლის კლინიკური ნიშნები. გარდა ამისა, პირველადი გვერდითი სკლეროზი გვიჩვენებს თანდათან პროგრესირებად ტეტრაპარეზს და ფსევდობულბარულ დამბლას.
შეჯამება – ALS vs MND
შეჯამებით, MND არის ფატალური აშლილობა, რომელიც თანდათან უარესდება და საბოლოოდ იწვევს სიკვდილს, როდესაც პაციენტი კარგავს კონტროლს თავის სასუნთქ კუნთებზე. ის შეიძლება მოხდეს ოთხი ძირითადი ფორმით, რომელთაგან ყველაზე გავრცელებულია ALS.საერთო ჯამში, ეს არის განსხვავება ALS-სა და MND-ს შორის.
