ძირითადი განსხვავება G6PD-სა და ნამგლისებრ უჯრედს შორის არის ის, რომ G6PD (გლუკოზა 6 ფოსფატდეჰიდროგენაზა) არის ფერმენტი, რომელიც იცავს სისხლის წითელ უჯრედებს ჰემოლიზისგან, ხოლო ნამგლის უჯრედი არის სისხლის წითელი უჯრედის არანორმალური ფორმა, რომელიც იწვევს წითელი ფერის ჰემოლიზს. სისხლის უჯრედები.
ჰემოლიზური ანემია არის სისხლის დაავადება. ამ მდგომარეობაში სისხლის წითელი უჯრედები უფრო სწრაფად ნადგურდება, ვიდრე სინთეზირდება. ჰემოლიზი გულისხმობს სისხლის წითელი უჯრედების განადგურებას. სისხლის წითელი უჯრედების ფუნქციაა ორგანიზმში ჟანგბადის გადატანა. ამიტომ, თუ ადამიანებს აქვთ დაბალი სისხლის წითელი უჯრედების დონე, ისინი განიცდიან ანემიას. ეს ანემია შეიძლება იყოს მემკვიდრეობითი ან შეძენილი.აქედან გამომდინარე, G6PD და ნამგლისებრუჯრედოვანი უჯრედი არის ჰემოლიზთან დაკავშირებული ორი ტერმინი.
რა არის G6PD?
G6PD (გლუკოზა 6 ფოსფატდეჰიდროგენაზა) არის ფერმენტი, რომელიც იცავს სისხლის წითელ უჯრედებს ჰემოლიზისგან. G6PD ფართოდ არის გავრცელებული ბევრ სახეობაში, როგორიცაა ბაქტერიები ადამიანებში. ეს ფერმენტი ზოგადად არის დიმერი, რომელიც შედგება ორი იდენტური მონომერისგან. გლუკოზა 6 ფოსფატი არის სუბსტრატი, რომელიც ასტიმულირებს გლუკოზა 6 ფოსფატდეჰიდროგენაზას.
ეს ფერმენტი მონაწილეობს პენტოზაფოსფატის მეტაბოლურ გზაზე, რომელიც აწვდის უჯრედებს ენერგიის შემცირებას. ამ ფერმენტის ნორმალური ფუნქციაა NADP-ის შემცირება NADPH-მდე გლუკოზა 6-ფოსფატის დაჟანგვის დროს. NADPH ინარჩუნებს გლუტათიონის დონეს სისხლის წითელ უჯრედებში. გლუტათიონი იცავს უჯრედებს ჟანგვითი დაზიანებისგან ისეთი ნაერთებისგან, როგორიცაა წყალბადის ზეჟანგი. ამიტომ, ჩვეულებრივ, X დაკავშირებული G6PD-ის გენეტიკური დეფიციტი იწვევს არაიმუნურ ჰემოლიზურ ანემიას ადამიანებში.
სურათი 01: G6PD
G6PD ფერმენტის დეფიციტი ძირითადად მოქმედებს მამაკაცებზე. გლუკოზა 6 ფოსფატდეჰიდროგენაზას დეფიციტმა, როგორც წესი, შეიძლება გამოიწვიოს ანემიის სიმპტომები, როგორიცაა სიფერმკრთალე, კანისა და თვალების თეთრკანიანების გაყვითლება, მუქი შარდი, დაღლილობა, ქოშინი და გულისცემის აჩქარება. გარდა ამისა, გლუკოზა 6 ფოსფატდეჰიდროგენაზას დეფიციტის მქონე ადამიანებს შეიძლება ჰქონდეთ ჰემოლიზური ანემია მარტივი ინფექციის, ფავას ლობიოს გადაყლაპვის ან გარკვეული მედიკამენტების მოხმარების გამო, როგორიცაა ანტიბიოტიკები, სიცხის დამწევი ან მალარიის საწინააღმდეგო საშუალებები. ამ გენეტიკური მდგომარეობის მკურნალობა მოიცავს ნორმალურ სიმპტომებს გამომწვევი ტრიგერის მოცილებას. სისხლის გადასხმა ასევე შეიძლება გაკეთდეს ანემიის დროს. თუმცა, ამ გენეტიკური აშლილობის მქონე ბევრი ადამიანი არასოდეს განიცდის რაიმე ნიშანს ან სიმპტომს და საერთოდ არ იცის ამ მდგომარეობის შესახებ.
რა არის ნამგლისებრუჯრედოვანი უჯრედი?
ნამგლისებრი უჯრედი არის სისხლის წითელი უჯრედების არანორმალური ფორმა, რომელიც იწვევს სისხლის წითელი უჯრედების ჰემოლიზს.ნამგლისებრუჯრედოვანი დაავადება არის სისხლის წითელი უჯრედების მემკვიდრეობითი დარღვევების ჯგუფი. ამ მდგომარეობაში ადამიანებს არ ექნებათ საკმარისი ჯანსაღი სისხლის წითელი უჯრედები ჟანგბადის გადასატანად მთელ სხეულში. ნამგლისებრუჯრედოვანი დაავადება ჩვეულებრივ მიჰყვება აუტოსომურ რეცესიულ მემკვიდრეობითობას. ჰემოგლობინი არის ცილა სისხლის წითელი უჯრედების შიგნით. ჰემოგლობინი შედგება ოთხი ქვედანაყოფისგან: ორი ალფა გლობინის ქვედანაყოფი და ორი ბეტა გლობინის ქვედანაყოფი.
სურათი 02: ნამგლისებრი უჯრედი
ნამგლისებრუჯრედოვანი დაავადების დროს, HBB გენის მუტაცია, რომელიც ქმნის ჰემოგლობინის ბეტა გლობინის ქვედანაყოფებს, ცვლის სისხლის წითელი უჯრედების ფორმას ორმხრივი ჩაზნექილიდან ნამგლისებურ ფორმამდე. ეს საერთო მუტაცია არის ერთი ნუკლეოტიდის ჩანაცვლება, რომელიც ცვლის ამინომჟავას მე-6 პოზიციის ბეტა გლობინის პროტეინში გლუტამინიდან ვალინამდე. ამიტომ, ნამგლისებრუჯრედოვანი დაავადება იწვევს ჰემოლიზს და იწვევს ანემიას პაციენტებში.ნამგლისებრუჯრედოვანი დაავადების ტიპიური სიმპტომებია ანემია, ტკივილის ეპიზოდები, ხშირი ინფექციები, დაგვიანებული ზრდა, მხედველობის პრობლემები, კანის ყვითელი ელფერი და ა.შ. გარდა ამისა, ამ მდგომარეობის მკურნალობა ჩვეულებრივ სისხლის გადასხმაა. მაგრამ ძვლის ტვინის ტრანსპლანტაცია მუდმივი გამოსავალია.
რა მსგავსებაა G6PD და ნამგლისებრ უჯრედს შორის?
- G6PD და ნამგლისებრუჯრედოვანი უჯრედი არის ჰემოლიზთან დაკავშირებული ორი ტერმინი.
- ორივე მნიშვნელოვანი შეშფოთებაა ჰემოლიზური ანემიის მქონე პაციენტებში.
- ისინი სასარგებლო ფაქტორებია სისხლის წითელი უჯრედების ნორმალური ფუნქციის დასადგენად.
- ისინი ორივე დაკავშირებულია დაავადებებთან.
რა განსხვავებაა G6PD და ნამგლისებრ უჯრედს შორის?
G6PD არის ფერმენტი, რომელიც იცავს სისხლის წითელ უჯრედებს ჰემოლიზისგან, ხოლო ნამგლისებრი უჯრედი არის არანორმალური ფორმის სისხლის წითელი უჯრედი, რომელიც იწვევს სისხლის წითელი უჯრედების ჰემოლიზს. ასე რომ, ეს არის მთავარი განსხვავება G6PD-სა და ნამგლისებრ უჯრედს შორის.გარდა ამისა, G6PD დეფიციტი იწვევს ჰემოლიზურ ანემიას, ხოლო ნამგლისებრი უჯრედის ჭარბი რაოდენობა იწვევს ჰემოლიზურ ანემიას.
ქვემოთ მოცემული ინფოგრაფიკა ჩამოთვლის განსხვავებებს G6PD-სა და ნამგლის უჯრედებს შორის ცხრილის სახით გვერდიგვერდ შედარებისთვის.
რეზიუმე – G6PD vs ნამგლისებრი უჯრედი
ბოლოდროინდელ კვლევით კვლევაში გამოვლინდა, რომ ნამგლისებრუჯრედოვანი დაავადების მქონე პაციენტები (SCD) უფრო მიდრეკილნი არიან ჰემოლიზისკენ სისხლის წითელი უჯრედების ფორმის გამო და თუ მათ აქვთ G6PD ფერმენტის დეფიციტი. G6PD არის ფერმენტი, რომელიც იცავს სისხლის წითელ უჯრედებს ჰემოლიზისგან. G6PD-სა და ნამგლისებრ უჯრედს შორის მთავარი განსხვავება ისაა, რომ G6PD არის ფერმენტი, რომელიც იცავს სისხლის წითელ უჯრედებს ჰემოლიზისგან, ხოლო ნამგლისებრი უჯრედი არის სისხლის წითელი უჯრედების არანორმალური ფორმა, რომელიც იწვევს სისხლის წითელი უჯრედების ჰემოლიზს.
