ძირითადი განსხვავება - კისტოზური ფიბროზი ფილტვის ფიბროზის წინააღმდეგ
კისტოზურ ფიბროზსა და ფილტვის ფიბროზს შორის მთავარი განსხვავებაა ის, რომ კისტოზური ფიბროზი არის გენეტიკური აშლილობა, სადაც ზიანდება მრავალი ორგანო, მათ შორის ფილტვები, კუჭ-ნაწლავის სისტემა, პანკრეასი და გენიტალური სისტემა, ხოლო ფილტვის ფიბროზი არის მდგომარეობა, რომელიც ხასიათდება თანდათანობითი ფიბროზით. ფილტვის პარენქიმის გამომწვევი დეფექტები გაზის დიფუზიაში, რაც იწვევს სუნთქვის უკმარისობას შემდგომ ეტაპებზე.
რა არის კისტოზური ფიბროზი?
კისტოზური ფიბროზი არის აუტოსომური რეცესიული აშლილობა, რომელიც იწვევს ცილაზე პასუხისმგებელი გენის ორივე ასლის მუტაციას, რომელსაც ეწოდება კისტოზური ფიბროზის ტრანსმემბრანული გამტარობის რეგულატორი (CFTR).ეს ცილა მონაწილეობს ოფლის, საჭმლის მომნელებელი სეკრეციისა და ლორწოს გამომუშავებაში. როდესაც ეს ცილა არ ფუნქციონირებს, სეკრეცია ხდება სქელი. ამ აშლილობას ახასიათებს სქელი ლორწოს და ნაწლავური სეკრეციის წარმოქმნა, რაც იწვევს სხვადასხვა ორგანოების სადინრების სისტემების ბლოკირებას, რაც იწვევს მათ დისფუნქციას. ტიპიური სიმპტომებია პანკრეასის უკმარისობა პანკრეასის სადინარების ქრონიკული ობსტრუქციის გამო, ნაწლავის გაუვალობა და ხშირი ფილტვის ინფექციები ლორწოვანის აპარატის დისფუნქციის გამო და უნაყოფობა სასქესო სისტემის სადინარის ობსტრუქციის გამო. კისტოზური ფიბროზი დიაგნოზირებულია ა. ოფლის ტესტირება და გენეტიკური ანალიზი.
ამ დაავადების ცნობილი განკურნება არ არსებობს. ფილტვების ინფექციები ხშირია და საჭიროა შესაბამისი ანტიბიოტიკებით მკურნალობა ფილტვების ხანგრძლივი დაზიანების თავიდან ასაცილებლად. პაციენტს შეიძლება დასჭირდეს პროფილაქტიკური ანტიბიოტიკების მიცემა ინფექციების თავიდან ასაცილებლად. ფილტვის ტრანსპლანტაცია შეიძლება იყოს საბოლოო ვარიანტი ძლიერ დაზიანებული ფილტვისთვის.პანკრეასის ფერმენტების ჩანაცვლება მნიშვნელოვანია არასწორი კვების თავიდან ასაცილებლად. ფილტვის პრობლემები პასუხისმგებელია კისტოზური ფიბროზით დაავადებულთა უმეტესობის სიკვდილზე.
კისტოზური ფიბროზი გავრცელებულია ევროპული წარმოშობის ხალხში.
რა არის ფილტვის ფიბროზი?
ფილტვის ფიბროზი არის დარღვევების ჯგუფი, რომელიც ხასიათდება თანდათანობითი ფიბროზით და ფილტვის განადგურებით. ფილტვის ფიბროზის მქონე პაციენტებს აწუხებთ ქოშინი, განსაკუთრებით ვარჯიშის დროს, მშრალი ხველა, დაღლილობა და სისუსტე. ფილტვის ფიბროზის გამომწვევი მრავალი მიზეზი არსებობს.
გარემოს და პროფესიული დამაბინძურებლების ინჰალაცია, როგორიცაა აზბესტი, სილიციუმი და გარკვეული მავნე გაზების ზემოქმედება.
- ჰიპერმგრძნობელობის პნევმონიტი გამოწვეული ბაქტერიული, სოკოვანი პროდუქტებით დაბინძურებული მტვრის შესუნთქვით
- შემაერთებელი ქსოვილის დაავადებები, როგორიცაა რევმატოიდული ართრიტი და სისტემური წითელი მგლურა
- სიგარეტის მოწევა
- სარკოიდოზი
- ინფექციები
- გარკვეული მედიკამენტები, მაგ. ამიოდარონი, მეთოტრექსატი, ნიტროფურანტოინი
- გულმკერდის სხივური თერაპია
თუმცა, არის ფილტვის ფიბროზის კატეგორია, სადაც მიზეზი არ არის ნაპოვნი. ამ ჯგუფს ეწოდება იდიოპათიური ფილტვის ფიბროზი.
მკურნალობის ყველაზე მნიშვნელოვანი მეთოდია გამომწვევი ზემოქმედების თავიდან აცილება. წინააღმდეგ შემთხვევაში, არ არსებობს ეფექტური მკურნალობა ამ დაავადების პროგრესირების თავიდან ასაცილებლად. პაციენტები საბოლოოდ აღმოჩნდებიან სუნთქვის უკმარისობით, სადაც ფილტვის ტრანსპლანტაცია ერთადერთი ვარიანტია.
რა განსხვავებაა კისტოზურ ფიბროზსა და ფილტვის ფიბროზს შორის?
კისტოზური ფიბროზისა და ფილტვის ფიბროზის განმარტება
კისტოზური ფიბროზი: კისტოზური ფიბროზი (CF) არის მემკვიდრეობითი დაავადება, რომელიც გავლენას ახდენს ფილტვებზე, საჭმლის მომნელებელ სისტემაზე, საოფლე ჯირკვლებზე და მამაკაცის ნაყოფიერებაზე.
ფილტვის ფიბროზი: ფილტვის ფიბროზი არის ნაწიბური ფილტვებში.
კისტოზური ფიბროზისა და ფილტვის ფიბროზის მახასიათებლები
ასაკობრივი განაწილება
კისტოზური ფიბროზი: კისტოზური ფიბროზი არის თანდაყოლილი დაავადება და გვხვდება დაბადებიდან
ფილტვის ფიბროზი: ფილტვის ფიბროზი გვხვდება საშუალო ასაკის და ხანდაზმულ მოსახლეობაში
ეთნიკური განაწილება
კისტოზური ფიბროზი: კისტოზური ფიბროზი გვხვდება ევროპის მოსახლეობაში, მაგრამ ძალზე იშვიათია სხვა ეთნიკურ ჯგუფებში.
ფილტვის ფიბროზი: არ არსებობს ეთნიკური მრავალფეროვნება ფილტვის ფიბროზისთვის და გავლენას ახდენს ყველა ეთნიკურ ჯგუფზე.
მიზეზები
კისტოზური ფიბროზი: კისტოზური ფიბროზი გამოწვეულია გენის მუტაციით.
ფილტვის ფიბროზი: ფილტვის ფიბროზი გამოწვეულია მრავალი გარემო მიზეზით, ვიდრე გენეტიკური მიზეზებით.
სიმპტომების გავრცელება
კისტოზური ფიბროზი: კისტოზური ფიბროზი გავლენას ახდენს სხეულის მრავალ ორგანოთა სისტემაზე, მათ შორის კუჭ-ნაწლავის, რესპირატორული და შარდსასქესო სისტემის ჩათვლით.
ფილტვის ფიბროზი: ფილტვის ფიბროზი შემოიფარგლება სასუნთქი სისტემით.
გართულებები
კისტოზური ფიბროზი: ექსტრაფილტვის გართულებები უფრო ხშირია კისტოზური ფიბროზით.
ფილტვის ფიბროზი: ხოლო ექსტრაფილტვის გართულებები ნაკლებად ხშირია ფილტვის ფიბროზით.
გამოძიება
კისტოზური ფიბროზი: კისტოზური ფიბროზი დიაგნოზირებულია ოფლის ტესტებით და გენეტიკური ტესტებით.
ფილტვის ფიბროზი: ფილტვის ფიბროზი დიაგნოზირებულია მაღალი რეზოლუციის CT სკანირებით (HRCT)
მკურნალობა
კისტოზური ფიბროზი: კისტოზური ფიბროზი მკურნალობს დამხმარე მკურნალობით, მათ შორის ანტიბიოტიკებით.
ფილტვის ფიბროზი: ფილტვის ფიბროზს არ აქვს წარმატებული მკურნალობის ვარიანტი, მაგრამ სტეროიდებს აქვთ როლი ფიბროზის პროგრესირების თავიდან აცილებაში მწვავე ანთებით სტადიაზე და სახლის ჟანგბადის თერაპიასა და ფილტვის რეაბილიტაციაში ბოლო ეტაპებზე.
პროგნოზი
კისტოზური ფიბროზი: კისტოზური ფიბროზისთვის პროგნოზი ცუდია და პაციენტი ჩვეულებრივ იღუპება რესპირატორული ინფექციის გამო.
ფილტვის ფიბროზი: ფილტვის ფიბროზს ჩვეულებრივ აქვს ნელი პროგრესირება, თუმცა პაციენტები საბოლოოდ მთავრდება შეუქცევადი სუნთქვის უკმარისობით, სადაც ისინი ხდებიან ჟანგბადზე დამოკიდებული.
