ძირითადი განსხვავება - მიელოპროლიფერაციული და მიელოდისპლასტიკური
სისხლის სხვადასხვა უჯრედების გამომუშავება ხდება ძვლის ტვინში. ტვინში მოთავსებული ღეროვანი უჯრედები დიფერენცირებულია სხვადასხვა ტიპის უჯრედებად, უჯრედული ხაზის სპექტრის გასწვრივ. დიფერენციაციის ეს პროცესი უაღრესად რეგულირდება უპირატესად გენების მიერ. ამრიგად, ამ გენების მუტაციამ შეიძლება დაარღვიოს მთელი პროცესი, რამაც გამოიწვია ჰემატოლოგიური დარღვევები, რომლებიც ფართოდ იყოფა ორ ჯგუფად, როგორც მიელოპროლიფერაციული და მიელოდისპლასტიკური. მიელოპროლიფერაციული დარღვევების დროს, აღინიშნება უჯრედების რაოდენობის ზრდა სისხლის უჯრედების სხვადასხვა ხაზში.მიელოდისპლასტიკა გულისხმობს ღეროვანი უჯრედების უუნარობას მომწიფდეს სისხლის წითელ უჯრედებად, სისხლის თეთრ უჯრედებად და თრომბოციტებად. ამრიგად, მიელოპროლიფერაციულ და მიელოდისპლასტიკურს შორის მთავარი განსხვავებაა ის, რომ მიელოპროლიფერაციულ დარღვევებში, იზრდება ნორმალური უჯრედების რაოდენობა, ხოლო მიელოდისპლასტიკური დარღვევების დროს, იზრდება არანორმალური გაუაზრებელი უჯრედების რაოდენობა.
რა არის მიელოპროლიფერაციული?
მიელოპროლიფერაციული დარღვევების დროს აღინიშნება უჯრედების რაოდენობის ზრდა სისხლის უჯრედების სხვადასხვა ხაზში. მიელოპროლიფერაციული პირობების პათოგნომიური მახასიათებელია მუტაციური და კონსტიტუციურად გააქტიურებული ტიროზინ კინაზას გენის არსებობა სასიგნალო გზებში სხვადასხვა აბერაციებთან ერთად, რაც იწვევს ზრდის ფაქტორის დამოუკიდებლობას.
მიელოპროლიფერაციული დაავადებების უმეტესობა წარმოიქმნება მულტიპოტენტური მიელოიდური პროგენიტორებიდან და ზოგჯერ პლურიპოტენტური ღეროვანი უჯრედებიდან.
სურათი 01: გაზრდილი რეტიკულინი ძვლის ტვინში მიელოპროლიფერაციულ დარღვევებში
ამ დარღვევებში დაფიქსირებული საერთო პათოლოგიური ცვლილებები მოიცავს,
- გაძლიერებული პროლიფერაციული დრაივი ძვლის ტვინში
- ექსტრამედულარული ჰემატოპოეზი
- ტვინის ფიბროზი პერიფერიული სისხლის ციტოპენიასთან ერთად
- ტრანსფორმაცია მწვავე ლეიკემიად
შემდეგ არის მიელოპროლიფერაციული დარღვევების ძირითადი სახეობები:
- ქრონიკული მიელოლეიკემია
- ვერის პოლიციტემია
- ესენციური თრომბოციტოპენია
- პირველადი მიელოფიბროზი
- სისტემური მასტოციტოზი
- ქრონიკული ეოზინოფილური ლეიკემია
- ღეროვანი უჯრედების ლეიკემია
რა არის მიელოდისპლასტიკური?
მიელოდისპლასტიკური ეხება ღეროვანი უჯრედების უუნარობას, მომწიფდეს სისხლის წითელ უჯრედებად, სისხლის თეთრ უჯრედებად და თრომბოციტებად. შესაბამისად, ჰემოპოეზი დაქვეითებულია და არსებობს მწვავე მიელოიდური ლეიკემიის განვითარების მაღალი რისკი.
ამ მიელოდისპლაზიურ პირობებში, ძვლის ტვინში ღეროვანი უჯრედები იცვლება სხვადასხვა სიმსივნური მულტიპოტენტური ღეროვანი უჯრედებით, რომლებსაც შეუძლიათ გამრავლება, მაგრამ არაეფექტური გზით. ამიტომ, პაციენტებს ექნებათ პანციტოპენია.
მიელოდისპლასტიკური დარღვევები შეიძლება გამოწვეული იყოს შეძენილი მიზეზებით, როგორიცაა გენოტოქსიური გამოსხივების ზემოქმედება ან იდიოპათიური მიზეზები.
სურათი 02: მეგაკარიოციტები მიელოდისპლაზიურ დარღვევებში
მორფოლოგიური ცვლილებები
არის ძვლის ტვინის ჰიპერპლაზია, რომელიც დაკავშირებულია გრანულოციტების, მეგაკარიოციტების, ერითროიდების და ა.შ. დიფერენციაციის დარღვევასთან. ზოგიერთ შემთხვევაში შეიძლება შეინიშნოს მიელობლასტების მატებაც.
კლინიკური მახასიათებლები
- ჩვეულებრივ, 70 წელზე უფროსი ასაკის ადამიანები განიცდიან ამ მდგომარეობას
- მორეციდივე ინფექციები
- აუცნობი სისხლჩაქცევები
- სისუსტე
მიელოდისპლაზიური დარღვევები კლასიფიცირდება სხვადასხვა ქვეჯგუფად დაავადების პროგნოზის შესაფასებლად. პაციენტები ჩვეულებრივ იღუპებიან სიმპტომების დაწყებიდან 9-29 თვეში.
მკურნალობა
- ალოგენური ჰემოპოეზური ღეროვანი უჯრედების გადანერგვა
- ანტიბიოტიკები ინფექციების კონტროლისთვის
- სისხლის პროდუქტის გადასხმა
რა მსგავსებაა მიელოპროლიფერაციულ და მიელოდისპლასტიკას შორის?
ორივე სახის დარღვევა ძირითადად გამოწვეულია გენეტიკური მუტაციებით, რომლებიც გავლენას ახდენენ ძვლის ტვინის უჯრედების წარმოებაზე
რა განსხვავებაა მიელოპროლიფერაციულ და მიელოდისპლასტიკას შორის?
მიელოპროლიფერაციული წინააღმდეგ მიელოდისპლასტიკური |
|
| მიელოპროლიფერაციული დარღვევების დროს აღინიშნება უჯრედების რაოდენობის ზრდა სისხლის უჯრედების სხვადასხვა ხაზში. | მიელოდისპლასტიკური ეხება ღეროვანი უჯრედების უუნარობას, მომწიფდეს სისხლის წითელ უჯრედებად, სისხლის თეთრ უჯრედებად და თრომბოციტებად. |
| პათოგნომიური მახასიათებლები | |
| მიელოპროლიფერაციული პირობების პათოგნომიური თავისებურება არის მუტაციური და კონსტიტუციურად გააქტიურებული ტიროზინკინაზას გენის არსებობა სასიგნალო გზებში სხვადასხვა აბერაციებთან ერთად, რაც იწვევს ზრდის ფაქტორის დამოუკიდებლობას. | ამ მიელოდისპლაზიურ პირობებში, ძვლის ტვინში ღეროვანი უჯრედები იცვლება სხვადასხვა სიმსივნური მულტიპოტენტური ღეროვანი უჯრედებით, რომლებსაც შეუძლიათ გამრავლება, მაგრამ არაეფექტური გზით. |
| ხშირი პათოლოგიური ცვლილებები | |
|
არის ძვლის ტვინის ჰიპერპლაზია, რომელიც დაკავშირებულია გრანულოციტების, მეგაკარიოციტების, ერითროიდების და ა.შ. დიფერენციაციის დარღვევასთან. ზოგიერთ შემთხვევაში შეიძლება შეინიშნოს მიელობლასტების მატებაც. |
რეზიუმე - მიელოპროლიფერაციული წინააღმდეგ მიელოდისპლასტიკური
მიელოპროლიფერაციული დარღვევების დროს აღინიშნება უჯრედების რაოდენობის ზრდა სისხლის უჯრედების სხვადასხვა ხაზში. მიელოდისპლასტიკა გულისხმობს ღეროვანი უჯრედების უუნარობას მომწიფდეს სისხლის წითელ უჯრედებად, სისხლის თეთრ უჯრედებად და თრომბოციტებად. მიელოპროლიფერაციული აშლილობების დროს, აღინიშნება ნორმალური სისხლის უჯრედების რაოდენობის ზრდა, ხოლო მიელოდისპლასტიკური დარღვევების დროს იზრდება პათოლოგიური გაუაზრებელი უჯრედების რაოდენობა. ეს არის მთავარი განსხვავება მიელოპროლიფერაციულ და მიელოდისპლასტიკურს შორის.
