მთავარი განსხვავება ნეიროფიბრომასა და ნეიროფიბრომატოზს შორის არის ის, რომ ნეიროფიბრომა არის მდგომარეობა, როდესაც კეთილთვისებიანი, ნელა მზარდი ნერვული გარსის სიმსივნეები იზრდება პერიფერიულ ნერვულ სისტემაში, ხოლო ნეიროფიბრომატოზი არის სამი მდგომარეობის ჯგუფი, რომელშიც კეთილთვისებიანი სიმსივნეები იზრდება. ნერვული სისტემის უჯრედები და ნეირონები.
ნერვული სისტემის სიმსივნე ჩვეულებრივ ვითარდება თავის ტვინში და ზურგის ტვინში. ისინი შეიძლება იყოს კეთილთვისებიანი (არასიმსივნური) ან ავთვისებიანი (კიბო). სიმსივნეები, რომლებიც თავდაპირველად იზრდებიან ნერვულ სისტემაში არის პირველადი სიმსივნეები, ხოლო სიმსივნეები, რომლებიც იწყება სხეულის სხვაგან და ვრცელდება ნერვულ სისტემაში, არის მეორადი სიმსივნეები (მეტასტაზური).ამ სიმსივნეებმა შეიძლება გავლენა მოახდინოს როგორც ცენტრალურ, ისე პერიფერიულ ნერვულ სისტემაზე. ნეიროფიბრომა და ნეიროფიბრომატოზი არის ორი სახის მდგომარეობა, როდესაც კეთილთვისებიანი სიმსივნეები იზრდება ნერვულ სისტემაში.
რა არის ნეიროფიბრომა?
ნეიროფიბრომა არის მდგომარეობა, როდესაც კეთილთვისებიანი, ნელა მზარდი ნერვული გარსის სიმსივნეები იზრდება პერიფერიულ ნერვულ სისტემაში. შემთხვევათა 90%-ში ეს არის ცალკეული ან მარტოხელა სიმსივნური მდგომარეობა. დანარჩენ შემთხვევებში ის გვხვდება I ტიპის ნეიროფიბრომატოზის მქონე ადამიანებში. ნეიროფიბრომა შეიძლება განვითარდეს მაჟორში ან მინორში ან ნერვში სხეულის ნებისმიერ ადგილას. სიმპტომები ხშირად მსუბუქია ან არ არსებობს. თუმცა, თუ სიმსივნე ნერვებს აწვება ან იზრდება მათში, ადამიანებს შეიძლება განიცადონ ტკივილი ან დაბუჟება დაზარალებულ მხარეში. სპორადული ნეიროფიბრომის მიზეზი უცნობია. მაგრამ სხვა ნეიროფიბრომა წარმოიქმნება არამიელინირებული შვანის უჯრედებიდან, რომლებიც გამოხატავენ მხოლოდ NF1 გენის არააქტიურ ვერსიას. ეს იწვევს ფუნქციური ნეიროფიბრომინის ექსპრესიის სრულ დაკარგვას.
სურათი 01: ნეიროფიბრომა
ეს მდგომარეობა იყოფა ორ კატეგორიად: დერმალურ და პლექსისფორმად. კანის ნეიროფიბრომა ასოცირდება ერთ პერიფერიულ ნერვთან, ხოლო პლექსისფორმული ნეიროფიბრომა ასოცირდება ნერვულ შეკვრასთან. კანის ნეიროფიბრომა შემდგომში იყოფა; კანის, კანქვეშა და ღრმა კვანძოვანი. დიაგნოზი შეიძლება დაისვას სისხლის ანალიზის, ბიოფსიის, MRI ან ელექტრომიოგრაფიის (EMG/NCV) მეშვეობით. მკურნალობა მოიცავს ქირურგიას, რადიაციას, ქიმიოთერაპიას, აგფ ინჰიბიტორებს, MEK ინჰიბიტორებს და წამლებს, როგორიცაა სიროლიმუსი, ერლოტინიბი, პეგინტერფერონ ალფა-2ბ, სორაფენიბი და ა.შ. ნეიროფიბრომინ I გენის გენური თერაპია შეიძლება იყოს მომავალში მკურნალობის ვარიანტი.
რა არის ნეიროფიბრომატოზი?
ნეიროფიბრომატოზი არის სამი მდგომარეობის ჯგუფი (ნეიროფიბრომატოზი I, ნეიროფიბრომატოზი II და შვანომატოზი), რომელშიც კეთილთვისებიანი სიმსივნეები იზრდება ნერვული სისტემის დამხმარე უჯრედებში და ნეირონებში. I ნეიროფიბრომატოზის დროს სიმპტომებში შედის ღია ყავისფერი ლაქები კანზე, ჭორფლები იღლიაში და საზარდულის არეში, ნერვებში მუწუკები და სქოლიოზი. ნეიროფიბრომატოზი II-ის დროს სიმპტომები მოიცავს სმენის დაქვეითებას, კატარაქტას ახალგაზრდა ასაკში, წონასწორობის პრობლემებს, ხორცის ფერის კანის ნაპრალებს და კუნთების დაქვეითებას. გარდა ამისა, შვანომატოზის დროს შეიძლება იყოს ტკივილი ერთ ადგილას ან სხეულის ფართო უბნებში. ნეიროფიბრომატოზი ჩვეულებრივ წარმოიქმნება ნერვული სისტემის დამხმარე უჯრედებიდან და არა თავად ნეირონებისგან.
სურათი 02: ნეიროფიბრომატოზი
ნეიროფიბრომატოზი გამოწვეულია გარკვეული გენების გენეტიკური მუტაციებით, რომლებიც შეიძლება იყოს მემკვიდრეობითი ან სპონტანურად წარმოქმნილი. ნეიროფიბრომატოზი I გამოწვეულია NF1 გენის მუტაციით მე-17 ქრომოსომაზე.ნეიროფიბრომატოზი II გამოწვეულია NF2 გენის მუტაციით 22-ე ქრომოსომაზე. შვანომატოზი გამოწვეულია 22-ე ქრომოსომაზე სხვადასხვა მუტაციით. დიაგნოზი კეთდება სამედიცინო ვიზუალიზაციის, ბიოფსიისა და გენეტიკური ტესტირების გზით. მკურნალობის გეგმა მოიცავს ქირურგიას, რადიაციას, ქიმიოთერაპიას, კოხლეარულ იმპლანტაციას ან სმენის ტვინის ღეროს იმპლანტაციას იმ ადამიანებისთვის, რომლებსაც აქვთ სმენის დაქვეითება ამ მდგომარეობის გამო.
რა მსგავსებაა ნეიროფიბრომასა და ნეიროფიბრომატოზის შორის?
- ნეიროფიბრომა და ნეიროფიბრომატოზი არის ორი სახის მდგომარეობა, როდესაც კეთილთვისებიანი სიმსივნეები იზრდება ნერვულ სისტემაში.
- ორივე მდგომარეობა ნელა იზრდება.
- ეს მდგომარეობები ზოგადად არასიმსივნურია.
- ისინი შეიძლება გამოწვეული იყოს NF1 გენის გენეტიკური მუტაციით.
- ისინი განკურნებადია მოცილების ქირურგიით, სხივური და ქიმიოთერაპიით.
რა განსხვავებაა ნეიროფიბრომასა და ნეიროფიბრომატოზის შორის?
ნეიროფიბრომა არის მდგომარეობა, როდესაც კეთილთვისებიანი ნელა მზარდი ნერვული გარსის სიმსივნეები იზრდება პერიფერიულ ნერვულ სისტემაში, ხოლო ნეიროფიბრომატოზი არის სამი მდგომარეობის ჯგუფი, ნეიროფიბრომატოზი I, ნეიროფიბრომატოზი II და შვანომატოზი, რომელშიც კეთილთვისებიანი სიმსივნეები იზრდება დამხმარე სახით. ნერვული სისტემის უჯრედები და ნეირონები. ასე რომ, ეს არის მთავარი განსხვავება ნეიროფიბრომასა და ნეიროფიბრომატოზის შორის. გარდა ამისა, ნეიროფიბრომა გავლენას ახდენს მხოლოდ პერიფერიულ ნერვულ სისტემაზე, ხოლო ნეიროფიბრომატოზი გავლენას ახდენს როგორც პერიფერიულ, ასევე ცენტრალურ ნერვულ სისტემაზე.
შემდეგი ცხრილი აჯამებს განსხვავებას ნეიროფიბრომასა და ნეიროფიბრომატოზს შორის.
შეჯამება - ნეიროფიბრომა vs ნეიროფიბრომატოზი
ნერვული სისტემის სიმსივნე ჩვეულებრივ გავლენას ახდენს როგორც პერიფერიულ, ისე ცენტრალურ ნერვულ სისტემებზე. ნეიროფიბრომა და ნეიროფიბრომატოზი არის ორი სახის მდგომარეობა, სადაც კეთილთვისებიანი სიმსივნეები იზრდება ნერვულ სისტემაში. ნეიროფიბრომა არის მდგომარეობა, როდესაც კეთილთვისებიანი ნელა მზარდი ნერვული გარსის სიმსივნეები იზრდება პერიფერიულ ნერვულ სისტემაში, ხოლო ნეიროფიბრომატოზი არის სამი მდგომარეობის ჯგუფი (ნეიროფიბრომატოზი I, ნეიროფიბრომატოზი II და შვანომატოზი), რომელშიც კეთილთვისებიანი სიმსივნეები იზრდება დამხმარე უჯრედებში და ნეირონებში. ნერვული სისტემა.ამრიგად, ეს აჯამებს განსხვავებას ნეიროფიბრომასა და ნეიროფიბრომატოზის შორის.
