საავტომობილო ნეირონების დაავადებასა და კუნთოვან დისტროფიას შორის მთავარი განსხვავებაა ის, რომ საავტომობილო ნეირონების დაავადება არის იშვიათი დარღვევების ჯგუფი, რომელიც წარმოიქმნება კონკრეტულად ცენტრალურ ან პერიფერიულ ნერვულ სისტემაში არსებული პრობლემების გამო, ხოლო კუნთოვანი დისტროფია არის იშვიათი დარღვევების ჯგუფი, რომელიც ხდება ექსკლუზიურად კუნთების პრობლემების გამო.
ნეირომუსკულური დაავადება არის ნებისმიერი დაავადება, რომელიც გავლენას ახდენს პერიფერიულ ნერვულ სისტემაზე, ნეირომუსკულარულ შეერთებაზე ან ჩონჩხის კუნთზე. ყველა ეს კომპონენტი საავტომობილო ერთეულის ნაწილია. საავტომობილო ნეირონების დაავადება და კუნთოვანი დისტროფია ნეირომუსკულური დაავადებების ორი ტიპია.
რა არის საავტომობილო ნეირონის დაავადება?
საავტომობილო ნეირონების დაავადება არის იშვიათი ნეიროდეგენერაციული დარღვევების ჯგუფი, რომელიც კონკრეტულად მოქმედებს საავტომობილო ნეირონებზე, რომლებიც აკონტროლებენ სხეულის ნებაყოფლობით კუნთებს. ეს ჯგუფი მოიცავს უამრავ დარღვევებს, როგორიცაა ამიოტროფიული გვერდითი სკლეროზი (ALS), პროგრესირებადი ბულბარული დამბლა (PBP), ფსევდობულბარული დამბლა, პროგრესირებადი კუნთოვანი ატროფია (PMA), პირველადი გვერდითი სკლეროზი (PLS), ზურგის კუნთოვანი ატროფია (SMA), მონომელიური ამიოტროფია (MMA) და სხვა იშვიათი ვარიანტები, რომლებიც წააგავს ALS-ს. საავტომობილო ნეირონების დაავადებები ჩვეულებრივ გავლენას ახდენს როგორც ბავშვებს, ასევე მოზრდილებში. ამ საავტომობილო ნეირონების დაავადებების უმეტესობა სპორადულია და მათი მიზეზები ზოგადად უცნობია. ითვლება, რომ გარემო, ტოქსიკური, ვირუსული ან გენეტიკური ფაქტორები შეიძლება იყოს ჩართული ამ პირობებში. საავტომობილო ნეირონების დაავადების ზოგიერთ ფორმას აქვს მემკვიდრეობითი გენეტიკური ბაზები (მაგ. SODI გენი).
სურათი 01: ამიოტროფიული ლატერალური სკლეროზი (ALS)
ნიშანი და სიმპტომები შეიძლება მოიცავდეს მოჭერის შესუსტებას, დაღლილობას, კუნთების კრუნჩხვას, სპაზმს, კრუნჩხვას, დაბნეულ მეტყველებას, ხელების ან ფეხების სისუსტეს, მოუხერხებლობას და დაბრკოლებას, ყლაპვის გაძნელებას, სუნთქვის გაძნელებას ან ქოშინს, შეუსაბამო ემოციურობას. პასუხები, წონის დაკლება, კუნთების შეკუმშვა, მოძრაობის გაძნელება, სახსრების ტკივილი, ნერწყვდენა, უკონტროლო ხახუნება, პიროვნების ცვლილებები და ემოციური მდგომარეობა. ამ სამედიცინო მდგომარეობის დიაგნოსტირება შესაძლებელია სისხლისა და შარდის ტესტების, ტვინის MRI სკანირების, ელექტრომიოგრაფიის (EMG) და ნერვული გამტარობის კვლევის (NCS), წელის პუნქციისა და კუნთების ბიოფსიის მეშვეობით. გარდა ამისა, საავტომობილო ნეირონების დაავადებების მკურნალობის ვარიანტები შეიძლება მოიცავდეს ოკუპაციურ თერაპიას, ფიზიოთერაპიას, მეტყველებისა და ენის თერაპიას, რჩევებს დიეტასა და კვებაზე, ისეთი მედიკამენტები, როგორიცაა რილუზოლი, ედარავონი, ნუსინერსენი, ონასემნოგენი, აბეპარვოვეკი, რომლებიც ანელებენ ამ მდგომარეობის პროგრესირებას, მედიკამენტებს, რომლებიც ამცირებენ. კუნთების სიმტკიცე (ბოტოქსი) და ნერწყვის პრობლემების, ტკივილგამაყუჩებლების (იბუპროფენი) და ემოციური მხარდაჭერა.
რა არის კუნთოვანი დისტროფია?
კუნთოვანი დისტროფია არის ნეირომუსკულური დაავადებების გენეტიკურად და კლინიკურად ჰეტეროგენული ჯგუფი, რომელიც იწვევს პროგრესირებად სისუსტეს და ჩონჩხის კუნთების დაშლას. კუნთოვანი დისტროფია ასევე არის მემკვიდრეობითი დაავადებების ჯგუფი, რომელიც ხასიათდება კუნთოვანი ქსოვილის გაფუჭებით ნერვული ქსოვილის დაშლით ან მის გარეშე. 30-ზე მეტი სხვადასხვა დაავადება შედის კუნთოვანი დისტროფიაში. მათგან, დუშენის კუნთოვანი დისტროფია (DMD) შეადგენს შემთხვევების 50%-ს, რაც გავლენას ახდენს მამაკაცებზე, დაწყებული დაახლოებით ოთხი წლის ასაკიდან. სხვა გავრცელებული კუნთოვანი დისტროფია მოიცავს ბეკერის კუნთოვან დისტროფიას, ფაციოსკაპულოჰუმერულ კუნთოვან დისტროფიას, მიოტონურ დისტროფიას, კიდურ-ქამარ კუნთოვან დისტროფიას და თანდაყოლილ კუნთოვან დისტროფიას..
სურათი 02: კუნთოვანი დისტროფია
კუნთოვანი დისტროფიის ნიშნები და სიმპტომებია პროგრესირებადი კუნთების დაქვეითება, ცუდი წონასწორობა, სქოლიოზი, სიარულის პროგრესირებადი უუნარობა, ქვითინური სიარული, ხბოს დეფორმაცია, მოძრაობის შეზღუდული დიაპაზონი, სუნთქვის გაძნელება, კარდიომიოპათია, კუნთების სპაზმი და გოუერსის ნიშანი.. უფრო მეტიც, კუნთოვანი დისტროფიების უმეტესობა მემკვიდრეობითია (DMD გენი, DYSF გენი), რომლებიც მიჰყვება სხვადასხვა მემკვიდრეობის შაბლონებს (X-დაკავშირებული, აუტოსომური რეცესიული, აუტოსომური დომინანტური). ზოგიერთ მცირე შემთხვევაში, ისინი შეიძლება გამოწვეული იყოს de novo სპონტანური მუტაციით.
კუნთოვანი დისტროფიის დიაგნოსტირება შესაძლებელია სისხლის ანალიზისა და გენეტიკური ტესტირების საშუალებით. გარდა ამისა, კუნთოვანი დისტროფიის მკურნალობის ვარიანტებია მედიკამენტები, რომლებიც მიმართავენ ძირეულ მიზეზს, მათ შორის გენურ თერაპიას (მიკროდისტროფინი), ანტისენსე პრეპარატებს (ატალურენი, ეტეპლირსენი და ა.შ.), კორტიკოსტეროიდების (დეფლაზაკორტი) და კალციუმის არხების ბლოკატორების (დილტიაზემი) გამოყენებით ჩონჩხის და გულის შენელებისთვის. კუნთების დეგენერაცია, ანტიკონვულანტების გამოყენება კრუნჩხვების გასაკონტროლებლად, იმუნოსუპრესანტის (ვამოროლონის) გამოყენება მომაკვდავი კუნთების უჯრედების დაზიანების შესაფერხებლად, ფიზიოთერაპია, მაკორექტირებელი ქირურგია და დამხმარე ვენტილაცია.
რა მსგავსებაა საავტომობილო ნეირონების დაავადებასა და კუნთოვან დისტროფიას შორის?
- მოტორული ნეირონების დაავადება და კუნთოვანი დისტროფია ნეირომუსკულური დაავადებების ორი ტიპია.
- ორივე სამედიცინო მდგომარეობა მოიცავს დარღვევების ჯგუფს.
- მათ შეუძლიათ გავლენა მოახდინონ ნებაყოფლობით კუნთებზე.
- ორივე სამედიცინო მდგომარეობის მიზეზი შეიძლება იყოს სპორადული ან მემკვიდრეობითი.
- ბავშვები და მოზრდილები განიცდიან ორივე სამედიცინო მდგომარეობას.
- ეს არის იშვიათი, პროგრესირებადი სამედიცინო მდგომარეობა.
- მათ მკურნალობენ სპეციფიური მედიკამენტებითა და დამხმარე თერაპიებით.
რა განსხვავებაა საავტომობილო ნეირონების დაავადებასა და კუნთოვან დისტროფიას შორის?
საავტომობილო ნეირონების დაავადება არის იშვიათი დარღვევების ჯგუფი, რომელიც წარმოიქმნება კონკრეტულად ცენტრალურ ან პერიფერიულ ნერვულ სისტემაში არსებული პრობლემების გამო, ხოლო კუნთოვანი დისტროფია არის იშვიათი დარღვევების ჯგუფი, რომელიც ხდება მხოლოდ კუნთების პრობლემების გამო.ამრიგად, ეს არის მთავარი განსხვავება საავტომობილო ნეირონის დაავადებასა და კუნთოვან დისტროფიას შორის. გარდა ამისა, საავტომობილო ნეირონების დაავადება არის ჯგუფი, რომელიც შედგება შვიდი განსხვავებული აშლილობისგან, ხოლო კუნთოვანი დისტროფია არის ჯგუფი, რომელიც შედგება ოცდაათი განსხვავებული დაავადებისგან.
ქვემოთ მოცემული ინფოგრაფიკა წარმოგიდგენთ განსხვავებებს საავტომობილო ნეირონების დაავადებასა და კუნთოვან დისტროფიას შორის ცხრილის სახით გვერდიგვერდ შედარებისთვის.
შეჯამება - მოტორული ნეირონების დაავადება კუნთოვანი დისტროფიის წინააღმდეგ
მოტორული ნეირონების დაავადება და კუნთოვანი დისტროფია ნეირომუსკულური დაავადებების ორი ტიპია. საავტომობილო ნეირონების დაავადება ხდება ცენტრალურ ან პერიფერიულ ნერვულ სისტემაში არსებული პრობლემების გამო. კუნთოვანი დისტროფია ხდება მხოლოდ კუნთების პრობლემების გამო. ასე რომ, ეს აჯამებს განსხვავებას საავტომობილო ნეირონის დაავადებასა და კუნთოვან დისტროფიას შორის.
