ძირითადი განსხვავება - დუშენი და ბეკერის კუნთების დისტროფია
დუშენის კუნთოვანი დისტროფია და ბეკერის კუნთოვანი დისტროფია არის X დაკავშირებული რეცესიული დარღვევები, რომლებიც ხასიათდება დისტროფინის დონის ცვლილებებით. დუშენის კუნთოვანი დისტროფიის დროს დისტროფინი არ არის, მაგრამ ბეკერის კუნთების დისტროფიის დროს დისტროფინი იმყოფება, თუმცა დაბალი დონით. ეს არის მთავარი განსხვავება დუშენისა და ბეკერის კუნთების დისტროფიას შორის. სხვა მნიშვნელოვანი განსხვავება ამ ორ მდგომარეობას შორის არის მათი სიმძიმის დონე.
რა არის დუშენის კუნთოვანი დისტროფია?
დუშენის კუნთოვანი დისტროფია არის X-დაკავშირებული რეცესიული აშლილობა, რომელიც ხასიათდება გენური პროდუქტის დისტროფინის არარსებობით, რომელიც აუცილებელია უჯრედული მემბრანის სტაბილურობისთვის. ყოველი სამი ათასი მამრობითი სქესის ჩვილი დაავადებულია ამ მდგომარეობით.
კლინიკური მახასიათებლები
დიუშენის კუნთოვანი დისტროფიის მქონე ჩვილს უჭირს სირბილი და ფეხზე ადგომა. ასოცირებულია პროქსიმალური კუნთების სისუსტე და ხბოს ფსევდოჰიპერტროფია. მიოკარდიუმი ზიანდება და პაციენტი მძიმედ ინვალიდდება 10 წლის ასაკში.
გამოძიება
კლინიკური ეჭვი DMD-ზე შეიძლება დადასტურდეს შემდეგი გამოკვლევებით
- CK არის არანორმალურად მომატებული
- ბიოფსია აჩვენებს პათოლოგიურ ცვლილებებს კუნთებში, როგორიცაა ნეკროზი, რეგენერაცია და კუნთოვანი ქსოვილების ჩანაცვლება ცხიმით
- იმუნური ქიმიური შეღებვა აჩვენებს დისტროფინის არარსებობას
სურათი 01: ჰისტოლოგიური ცვლილებები დუშენის კუნთების დისტროფიაში
მენეჯმენტი
DMD-ს განკურნება არ არსებობს. სტეროიდების გამოყენებამ შეიძლება შეაფერხოს დაავადების პროგრესირება. ფიზიოთერაპია მნიშვნელოვანია შემდგომ ეტაპებზე კონტრაქტურების წარმოქმნის თავიდან ასაცილებლად. რესპირატორულ მხარდაჭერას და მულტიდისციპლინურ დახმარებას შეუძლია გააუმჯობესოს პაციენტის ცხოვრების ხარისხი.
რა არის ბეკერის კუნთოვანი დისტროფია?
ბეკერის დისტროფია ასევე არის X- დაკავშირებული რეცესიული აშლილობა, რომელიც ხასიათდება დისტროფინის არანორმალურად დაბალი დონით. მას აქვს სიმპტომების იგივე ნაკრები, რომელიც ჩანს DMD-ში ნაკლები სიმძიმით. მხოლოდ ახალგაზრდები ხდებიან სიმპტომური.
რა მსგავსებაა დიუშენსა და ბეკერის კუნთოვან დისტროფიას შორის
- ორივე არის X-დაკავშირებული კუნთოვანი დისტროფია.
- კლინიკური მახასიათებლები, გამოკვლევები და ორივე მდგომარეობის მართვა ერთმანეთის მსგავსია.
რა განსხვავებაა დიუშენსა და ბეკერის კუნთოვან დისტროფიას შორის?
Duchenne vs Becker Muscular Distrophy |
|
| დუშენის კუნთოვანი დისტროფია არის X-დაკავშირებული რეცესიული აშლილობა, რომელიც ხასიათდება გენური პროდუქტის დისტროფინის არარსებობით. | ბეკერის დისტროფია არის X- დაკავშირებული რეცესიული აშლილობა, რომელიც ხასიათდება დისტროფინის არანორმალურად დაბალი დონით. |
| დისტროფინი | |
| დისტროფინი არ არის. | დისტროფინი იმყოფება დაბალ დონეზე. |
| კლინიკური მახასიათებლები | |
| კლინიკური მახასიათებლები უკიდურესად მძიმეა. | კლინიკური მახასიათებლები ნაკლებად მძიმეა. |
| სიმპტომები | |
| პაციენტი ხდება სიმპტომატური ჩვილობის პერიოდში. | პაციენტები სიმპტომატური ხდება ადრეულ ზრდასრულ ასაკში. |
შეჯამება - დიუშენი vs ბეკერის კუნთოვანი დისტროფია
დუშენის კუნთოვანი დისტროფია არის X-დაკავშირებული რეცესიული აშლილობა, რომელიც ხასიათდება გენური პროდუქტის დისტროფინის არარსებობით, რომელიც აუცილებელია უჯრედული მემბრანის სტაბილურობისთვის. ბეკერის დისტროფია არის X- დაკავშირებული რეცესიული აშლილობა, რომელიც ხასიათდება დისტროფინის არანორმალურად დაბალი დონით. დუშენის კუნთოვანი დისტროფიის დროს დისტროფინი არ არის, ხოლო ბეკერის კუნთოვანი დისტროფიის დროს დისტროფინი იმყოფება, მაგრამ დაბალი დონით. ეს არის მთავარი განსხვავება დუშენისა და ბეკერის კუნთების დისტროფიას შორის.
ჩამოტვირთეთ Duchenne vs Becker Muscular Distrophy
შეგიძლიათ ჩამოტვირთოთ ამ სტატიის PDF ვერსია და გამოიყენოთ იგი ოფლაინ მიზნებისთვის ციტირების შენიშვნების მიხედვით. გთხოვთ გადმოწეროთ PDF ვერსია აქ განსხვავება დუშენსა და ბეკერის კუნთების დისტროფიას შორის
