. ჩვეულებრივ წარმოიქმნება თირკმელებში.
კიბოს ტიპები, რომლებიც ხშირად გვხვდება ბავშვებში, ძალიან განსხვავდება მოზრდილებში დაფიქსირებული კიბოსგან. ძალიან იშვიათ შემთხვევებში ბავშვებში შეიძლება განვითარდეს კიბო, რომელიც ჩვეულებრივ გვხვდება მოზრდილებში. ბავშვებში გავრცელებული სიმსივნეა ლეიკემია, ტვინისა და ზურგის ტვინის სიმსივნეები, ნეირობლასტომა, ვილმსის სიმსივნე, ლიმფომა, რაბდომიოსარკომა და რეტინობლასტომა.კიბოს სხვა ტიპები იშვიათად გვხვდება ბავშვებში.
რა არის ნეირობლასტომა?
ნეირობლასტომა არის კიბოს ტიპი, რომელიც ჩვეულებრივ ვითარდება სხეულის რამდენიმე უბანში ნაპოვნი გაუაზრებელი ნერვული უჯრედებისგან. ეს არის ყველაზე გავრცელებული ექსტრაკრანიალური სიმსივნე ბავშვობაში და ჩვეულებრივ წარმოიქმნება თირკმელზედა ჯირკვლებში. თუმცა, ნეირობლასტომა ასევე შეიძლება განვითარდეს სხეულის სხვა ადგილებში, მათ შორის მუცლის, გულმკერდის, კისრისა და ხერხემლის მახლობლად, სადაც ნერვული უჯრედები არსებობს. ნეირობლასტომა აზიანებს 5 წელზე უფროსი ასაკის ბავშვებს. ის იშვიათად შეიძლება მოხდეს უფროს ბავშვებში. სიმპტომები მოიცავს მუცლის ტკივილს, კანქვეშა მასას, რომელიც არ არის მგრძნობიარე, ნაწლავის ჩვევების ცვლილება, ხიხინი, ტკივილი გულმკერდის არეში, თვალების ცვლილება, პროპტოზი, მუქი წრეები თვალების გარშემო, ზურგის ტკივილი, ცხელება, წონის მოულოდნელი კლება და ძვლის ტკივილი.
დადგინდა, რომ ALK და PHOX2B გენების მუტაციები ზრდის სპორადული და ოჯახური ნეირობლასტომის განვითარების რისკს. დაავადებული ბავშვების დაახლოებით 1-დან 2%-ს აქვს ოჯახური ნეირობლასტომა.მემკვიდრეობითი მდგომარეობის ამ ფორმას აქვს აუტოსომური დომინანტური მემკვიდრეობის ნიმუში. ნეირობლასტომის გართულებები შეიძლება მოიცავდეს მეტასტაზებს, ზურგის ტვინის შეკუმშვას და პარანეოპლასტიკურ სინდრომს.
სურათი 01: ნეირობლასტომა
ტესტები, რომლებიც გამოიყენება ამ მდგომარეობის დიაგნოსტიკისთვის, მოიცავს ფიზიკურ ტესტებს, შარდისა და სისხლის ანალიზს, ბიოფსიას, რენტგენს, CT სკანირებას, MIBG სკანირებას და MRI. გარდა ამისა, მკურნალობის გეგმა მოიცავს ქირურგიას, ქიმიოთერაპიას, რადიაციულ თერაპიას, იმუნოთერაპიას, ძვლის ტვინის ტრანსპლანტაციას და ა.შ. ექიმები ახლა იყენებენ მკურნალობის ახალ ვარიანტს, რომელიც მოიცავს ქიმიურ ნივთიერებას, რომელსაც ეწოდება მეტაიოდობენზილგუანიდინი (MIBG). ეს ქიმიკატი, როდესაც შეჰყავთ სისხლში, გადადის ნეირობლასტომამდე და გამოყოფს რადიაციას, რათა გაანადგუროს ისინი.
რა არის ვილმსის სიმსივნე?
უილმსის სიმსივნე არის თირკმლის ძალიან იშვიათი კიბო, რომელიც ჩვეულებრივ აზიანებს ბავშვებს. ეს არის ყველაზე გავრცელებული თირკმლის სიმსივნე ბავშვობაში, რომელიც ჩვეულებრივ წარმოიქმნება ერთ ან ორივე თირკმელში. ის ასევე ცნობილია როგორც ნეფრობლასტომა ეს კიბო ხშირად აწუხებს ბავშვებს 3-დან 4 წლამდე და ის ნაკლებად გავრცელებული ხდება 5 წლის შემდეგ. სიმპტომები შეიძლება მოიცავდეს მუცლის მასას, მუცლის ტკივილს, მუცლის შეშუპებას, ცხელებას, სისხლი შარდში, ყაბზობა, გულისრევა, ღებინება, ყაბზობა, მადის დაკარგვა, მაღალი წნევა და ქოშინი.
სურათი 02: ვილმსის სიმსივნის ჰისტოპათოლოგია
გენეტიკურად, ვილმსის სიმსივნე ხშირად ასოცირდება WT1 გენის, CTNNB1 გენის ან AMER1 გენის მუტაციებთან. ვილმსის სიმსივნის შემთხვევების დაახლოებით 10% არის მემკვიდრეობითი პირობები.თუ ის მემკვიდრეობითია, ის მიჰყვება აუტოსომურ დომინანტურ მემკვიდრეობას. გარდა ამისა, დიაგნოზი კეთდება ჩვეულებრივ ფიზიკური გამოკვლევების, სისხლის და შარდის ტესტების, ვიზუალიზაციის ტესტების (ულტრაბგერითი, კომპიუტერული ტომოგრაფიის, MRI) მეშვეობით. მკურნალობის ვარიანტი მოიცავს ოპერაციას თირკმლის ნაწილის ამოღების მიზნით, დაზიანებული თირკმელების და მიმდებარე ქსოვილების ამოღებას ან ორივე თირკმლის მთლიანად ან ნაწილის ამოღებას. დოქსორუბიცინი, ციკლოფოსფამიდი, ეტოპოზიდი, ირინოტეკანი და კარბოპლატინი არის ქიმიოთერაპიული პრეპარატები ვილმსის სიმსივნის მოსაკლავად. რადიაციული თერაპია იყენებს მაღალი ენერგიის სხივებს ვილმსის სიმსივნური უჯრედების მოსაკლავად.
რა მსგავსებაა ნეირობლასტომასა და ვილმსის სიმსივნეს შორის?
- ნეირობლასტომა და ვილმსის სიმსივნე ბავშვთა კიბოს ორი ტიპია.
- ორივე მდგომარეობა მოქმედებს 5 წლამდე ასაკის ბავშვებზე.
- ორივე მდგომარეობა იშვიათია 5 წელზე უფროსი ასაკის ბავშვებში.
- მათ აქვთ მსგავსი დიაგნოსტიკური ტესტები.
- თუ მემკვიდრეობითია, ორივე მდგომარეობა მიჰყვება აუტოსომურ დომინანტურ მემკვიდრეობითობას.
- ეს არის განკურნებადი პირობები.
რა განსხვავებაა ნეირობლასტომასა და ვილმსის სიმსივნეს შორის?
ნეირობლასტომა არის ყველაზე გავრცელებული ექსტრაკრანიალური სიმსივნე ბავშვობაში და ჩვეულებრივ წარმოიქმნება თირკმელზედა ჯირკვლებში, ხოლო ვილმსის სიმსივნე არის ყველაზე გავრცელებული თირკმლის სიმსივნე ბავშვობაში და, როგორც წესი, წარმოიქმნება თირკმელებში. ასე რომ, ეს არის მთავარი განსხვავება ნეირობლასტომასა და ვილმსის სიმსივნეს შორის. გარდა ამისა, ნეირობლასტომა გამოწვეულია ALK ან PHOX2B გენების მუტაციების გამო. მეორეს მხრივ, ვილმსის სიმსივნე გამოწვეულია WT1, CTNNB1 ან AMER1 გენების მუტაციების გამო.
ქვემოთ მოცემული ინფოგრაფიკა წარმოგიდგენთ განსხვავებებს ნეირობლასტომასა და ვილმსის სიმსივნეს შორის ცხრილის სახით გვერდიგვერდ შედარებისთვის.
რეზიუმე - ნეირობლასტომა vs Wilms სიმსივნე
ნეირობლასტომა და ვილმსის სიმსივნე არის ბავშვთა კიბოს ორი ტიპი, რომლებიც გავლენას ახდენენ 5 წლამდე ასაკის ბავშვებში. ნეირობლასტომა არის ყველაზე გავრცელებული ექსტრაკრანიალური სიმსივნე ბავშვობაში, რომელიც ჩვეულებრივ წარმოიქმნება თირკმელზედა ჯირკვლებში, ხოლო ვილმსის სიმსივნე არის ყველაზე გავრცელებული თირკმლის სიმსივნე ბავშვობაში, რომელიც ჩვეულებრივ წარმოიქმნება თირკმელებში.ამრიგად, ეს არის მთავარი განსხვავება ნეირობლასტომასა და ვილმსის სიმსივნეს შორის.
